肥厚性心肌病概述l 肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病l 5年来应用分子生物学技术发现 HCM是一种遗传性疾病l 40%家族性病例是由于 肌球蛋白 14号染色体长臂上重链基因突变的结果。l 晚近发现家族性 HCM染色体 1q1， 15q2及 11q不正常HCM的类型二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型1 2 332岁女性，梗阻型 HCM， 死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄左室中部肥厚的 HCM， 死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG： V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄心肌纤维化间质纤维化心肌纤维排列紊乱心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（ mitral leaflet systolic anterior motion） SAM收缩中期，二尖瓣前叶 SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全M型超声心动图 二尖瓣前叶 SAM
