1、 病理诊断 初次诊断推荐切除或部分切取活检 有足够的组织满足病理诊断的需要 初次诊断不宜单纯依靠细针穿刺 (FNA)，但是 对确定是否复发可以 有助于鉴别淋巴结转移癌 便于提供新鲜组织进行流式细胞学和 FISH检测 推荐进行多点粗针活检NCCN Practice Guidelines in Oncology. v.2. 2006. 淋巴瘤染色体及基因变化 FL t(14,18) bcl-2/IgH MCL t(11,14) cyclin-D1 ALCL t(2,5) ALK2008年 WHO分类修订 -DLBCL弥漫性大 B细胞淋巴瘤（ DLBCL），非特指性 富于 T细胞 /组织细胞大 B细
2、胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统（ CNS） DLBCL 原发性皮肤 DLBCL（ “ 腿型 ” ） 老年人 EBV阳性 DLBCL DLBCL伴慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病 原发性纵隔（胸腺）大 B细胞淋巴瘤 血管内大 B细胞淋巴瘤 ALK阳性大 B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 起自 HHV8相关多中心性 Castleman病的大 B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 灰区淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有 DLBCL和 Burkitt淋巴瘤中间特点 B细胞淋巴瘤，不能分类，具有 DLBCL和经典型霍奇金淋巴瘤中间特点介于 Burkitt和 DLBCL之间不能分类的 B细胞淋巴瘤 部分老年性病例很难
3、区分 Burkitt或 DLBCL 是暂时的类型不是独立的疾病 形态学处于二者之间的中间状态 Ki-6795%, CD10+,Bcl-6+， Bcl-2- Myc易位 中大细胞混合存在，核增殖指数很高 WHO第三版中 “不典型 Burkitt/Burkitt样淋巴瘤 ” 不应轻易做出这种诊断，多归为 DLBCL介于 DLBCL和 CHL之间的不能分类的 B细胞淋巴瘤 指纵隔大 B和结节硬化型 HL 二者为年轻患者的纵隔淋巴瘤 具有相似的免疫表型和遗传学特征B 细胞表面抗原丢失 细胞因子 JAK-STAT通路活化 表达 CD30和 TRAF1NF B活化Tyrosin 通路异常活化 这类交界性淋
4、巴瘤也称为 “灰区淋巴瘤 ”2008WHO分类 根据基因表达谱进行分子水平分型 GCB/non-GCB 免疫组化分型 CD10、 bcl-6、 MUM-1DLBCL的基因分型Rosenwald A, et al. N Engl J Med. 2002Germinal-centerB-celllike Type 3ActivatedB-celllikeGCB型 ABC型OS比较5-year OSGCB non-GCB76% 34%弥漫大 B细胞淋巴瘤的分层治疗aaIPI60 岁 年轻高危?老年Gela LNH98-5研究年轻低危MInT研究 M o n t h sCHOEPCHOP90807060504030201001.0.9.8.7.6.5.4.3.2.10,0（ n=362)etoposide (n=362)no etoposide (n=348)% event-freeCHOEP-21CHOP-21p = 0.004Pfreundschuh et al. Blood 2004DSHNHL NHL-B-1研究：年轻低危 DLBCL CHOP vs. CHOEP 无事件生存 (EFS)比较显示 CHOEP方案优于 CHOP（ n=362)（ n=348)
