1、多 发 性 硬 化Multiple sclerosis, MS重庆医科大学附属第一医院神经内科彭 国 光多发性硬化中枢 神经系统 白质 脱髓鞘病变为特点的 自身免疫 性疾病,多在成年早期发病,女稍多于男,临床,反复发作与缓解( 时间 多发)中枢神经系统多个部位白质受累( 部位 多发)脑室周围、视神经、脊髓、脑干、小脑一、 病因与发病机制尚无定论,遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的中枢神经系统 自身免疫 性疾病,发病可能与以下因素有关,病毒感染免疫因素遗传因素环境因素1. 病毒感染流行病学 资料支持 , 15 岁后从高发病地区移民到低发病区,其发病率仍高,若 15岁前移居,则发病率降低,说明
2、环境因素中的某种感染因子与 MS 发病有关, MS 炎症反应与淋巴细胞介导的自身免疫反应相一致,2. 免疫因素自身免疫反应,体液免疫机制的参与, 用抗髓鞘碱性蛋白( MBP)免疫大鼠,可造成 MS实验动物 模型 , MS患者脑脊液可检测出寡克隆区带和多种神经髓鞘素 抗体 ,抗髓鞘碱性蛋白、抗蛋白脂质蛋白、髓鞘脂相关糖蛋白3. 遗传因素表现出一定程度的家族聚集现象,流行病学资料提示,遗传易感性、环境和民族有关,东西方国家发病率和发病类型存在较大差异,4. 环境因素发病率与纬度高低、气候寒冷有关,二、 病理特征 性病理改变,中枢神经系统白质内 多发 性脱髓鞘斑块,多发生于侧脑室周围 室体和前角视神
3、经 脊髓小脑脑干三、 临床表现1. 发病年龄 多在 2040岁,10岁以下和 50岁以上少见,2. 性别差异 男:女 =1: 23. 起病形式 亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数,4. 临床表现 临床特点时间多发性 空间多发性 首发症状肢体无力 一个或多个肢体无力,偏瘫、截瘫、四肢瘫运动障碍下肢比上肢明显,感觉异常 浅感觉 感觉异常 深 感觉神经根痛 脊神经根部脱髓鞘病灶有关,Lhermitte sign 屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿, 眼部症状急性视神经炎 视力下降 水肿 视神经萎缩复视 眼外肌麻痹核间性眼肌麻痹 向一侧侧视时,一侧眼球不能内收,另一侧眼球外展时伴粗大眼球震颤,双眼内收正常,