1、内容 ACR指南详细解读 EULAR/ERA-EDTA指南概述 两个指南的异同点 展望狼疮性肾炎( LN)定义持续蛋白尿 0.5g/24h 或 3+细胞管型包括:红细胞、血红蛋白、颗粒型、管型、混合型最佳标准是肾病理证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合 LN。基于风湿病学家和肾脏病学家的意见, LN的诊断也认为有效 。尿蛋白 /肌酐 0.5尿沉渣 5个 RBC或 5个 WBC/hpf缺乏感染情况下或细胞管型仅限于 RBC或 WBC管型概述 在美国,大约 35% 成人 SLE患者在诊断时有肾炎的临床证据,估计 50-60%患者在疾病最初 10年可发展 为 LN。 非洲裔美国人和西班牙人 LN发病率
2、比白人高, 男性 比女性高。 肾脏损害更可能形成在 非白种人 组。 SLE患者 5年生存率约 95%, 10年约 92%,如果出现 LN可使 10年生存率减少至约 88%,非洲裔美国人甚至更低。肾活检的指征和意义p所有存在活动性 LN临床证据、先前未治疗的患者均应接受肾脏活检(除非有严格禁忌)。p意义: 可使用现有的 ISN/RPS分类标准对肾脏疾病分类。 可对疾病进行评估:慢性和活动性、肾小管和血管病变。 可识别其它肾脏病原因如:药物、低血容量或低血压相关的肾小管坏死。 治疗在很大程度上基于 ISN/RPS分类标准。强烈推荐肾活检指标肾脏病理分型特殊的病理改变与预后 新月体形成 与肾脏不良预
3、后密切相关 血管病变 合并血栓性微血管病预后最差 肾间质病变 间质炎症、小管萎缩、间质纤维化与不良预后相关 足细胞病变 I型 LN合并足细胞病变,给予 CNIs治疗辅助用药pHCQ应作为所有 LN 患者基础治疗药物,除非有禁忌复发率 降低。可 显著减少肾脏 损害可 减少 SLE患者血栓事件发生率。pLN蛋白尿 0.5g/24h或 尿蛋白 /肌酐 0.5,应予 ACEI或 ARB治疗可 降低球内压,减少尿蛋白约 30%优于 CCB和利尿剂单独治疗但 孕妇禁用辅助用药合并高血压患者,血压控制在 130/80mmHg,可显著延缓肾脏疾病进展。患者 LDL 100mg/dl( 2.58mmol/L), 应予他汀类药物治疗注意, GFR 60ml/min或肌酐 133umol/L可加速动脉粥样硬化。SLE本身是脉粥样硬化的独立危险因素。