1、苏运强北京市仁医院泌尿科 1893年 Hochstetler首先于尸检中发现该症的尸检发生率为 15001。临床资料显示，男性发病率较女性多 2.8倍，可发生于任何年龄，但多在 30 40岁之间。绝大多数患者为右侧发病，左侧病例极少。 在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉 3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环。 胚胎 12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾环，输尿管从中经过；当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输尿管位置为下腔静脉的
2、后方；如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。 该 病实际畸形主要是 下腔静脉发育异常 ，而不是输尿管发育异常。 典 型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线，再从内向外沿正常路径至膀胱。肾盂及上段输尿管扩张，但一般没有梗阻。 Bateson等（ 1969年）将该下腔静脉后输尿管分为 2种临床类型： 型：有肾积水及梗 阻，最多见，输尿管呈鱼钩型或者 S 型，或者是反 J 形改变，可导致患者肾脏重度积液。 型：没有肾积水或仅有 轻度肾积水 ，此型输尿管在更高位置走向腔静脉之后，肾盂及输尿管几乎呈水平位，无扭曲 ，呈镰刀样改变，如 有梗阻
3、是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致 。 型梗阻部位在髂腰肌缘，该点是输尿管先向头侧，再走向腔静脉后。 该病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛；血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状。该病临床表现多不典型，约 25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛，明确诊断需依靠静脉尿路造影和输尿管逆行造影。 主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向正中线越过第 3、 4腰椎而形成镰刀状或 S形畸形。在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。 Randell指出，在 X射线斜位摄片上，正常输尿管与腰椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者，可采用 Presman及Firfer提出的检查法，即先作右侧输尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透 X射线的导管至下腔静脉内，然后拍摄 X射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。 超声、 CT及 MRI对诊断血管畸形有价值。
