1、病例 1某患男 15岁主诉：双膝关节肿胀疼痛 2天。自幼年起经常出现活动时或轻微损伤后皮肤血肿，有时伴关节轻微肿胀，经输血、止血后可缓解。母亲家族中有类似患者。查体：轻度贫血貌，皮肤无出血点，双膝关节肿胀，活动受限。实验室检查： Hgb88g/L，RBC2.910 12/L， WBC11 10 9/L，PLT220 10 9/L； CT15分， APTT84秒， PT12秒， TT16秒， BT6分。l 思考1、初步诊断是什么？2、诊断依据是什么？3、如何安排进一步检查？l 1健康人群血红蛋白和红细胞数参考值人群 参考值血红蛋白 红细胞数成年男性 120160 g/L （ 4.05.5 ） *
2、 1012/L成年女性 110150 g/L （ 3.55.0 ） * 1012/L新生儿 170200 g/L （ 6.07.0 ） * 1012/Ll 2红细胞及血红蛋白l 相对性增多：血浆容量减少 :由于严重呕吐，腹泻，大量出汗，大面积烧伤等。l 继发性增多：红细胞生成素代偿性增多：因血氧饱和度减低所引起。红细胞生成素非代偿性增多：与某些肿瘤或肾脏疾病有关。l 真性红细胞增多症：多能造血干细胞引起 l 减少：l 生理性：婴幼儿及 15岁以前的儿童，部分老年人、妊 娠中 、晚期。l 病理性：各种贫血。 l 3血细胞比容 HCT血细胞比容 HCT：指抗凝全血经离心沉淀后，血细胞在血液中所占容
3、积的比值。l 增高：各种原因所致的血液浓缩，血细胞比容常达 0.50以上。临床上测定脱水病人的血细胞比容，作为计算补液量的参考。l 减少：见于各种贫血。l l 4l MCV（平均红细胞容积）：指每个红细胞的平均体积。l MCH（平均红细胞血红蛋白量）：指每个红细胞内所含血红蛋白的平均量。l MCHC（平均红细胞血红蛋白浓度）：指每升血液中平均所含血红蛋白浓度。l 5贫血的形态学分类贫 血 类 型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC(g/L)临 床 类 型正常 细 胞 贫血80-100 27-34 320-360 急性失血、急性溶血、造血功能低下（再障）大 细 胞 贫 血 100 34 3
4、20360 缺乏叶酸及 维 生素B12引起的巨幼 细 胞性 贫 血单纯 小 细 胞贫 血80 27 320360 尿毒症，慢性炎症小 细 胞低色素80 27 320 慢性失血性 贫 血、缺铁 性 贫 血l 6出血时间（ BT）延长的临床意义1、 血小板明显 50109/L2、 血小板功能异常：血小板无力症或药物影响（如阿斯匹林、潘生丁）3、 血管壁异常：遗传性毛细血管扩张症4、 综合：血管性假性血友病（ VWD）、 DICl 7血小板1血小板减少 生成障碍：再障、白血病、骨纤、放射病 破坏过多： ITP、 SLE、脾亢 消耗过多： DICl 82血小板增多 一过性增多：急性大出血、溶血或脾切除术后 持续性增多：骨髓增生性疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多症血小板l 9凝血时间（ CT）内源性途径因子测定的初筛试验延长： 1. 因子 、 、 严重减少 ，如血友病2. 凝血酶原 严重减少 ，如严重肝病，阻塞性黄疸3. 纤维蛋白原 严重减少 ，如 DIC、纤溶亢进、先天性缺乏缩短 :高凝状态（ hypercoagulation state）如血栓性疾病l 10
