1、结节病的现代诊治定义l 结节病 (Sarcoidosis)是一种原因未明的 多系统肉芽肿性疾病 ，临床主要表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼等器官的损害。l 其病理学特征为多器官的非干酪样肉芽肿，免疫学特征为病变部位的细胞免疫功能增强，而周围血中细胞免疫功能减低。 发病情况l 少见，发病率约 1020/10万人；l 呈世界性分布，多见于寒冷的地区和国家，尤以北欧国家更常见 ；l 多见于青、中年人，以 2045岁占多数，约占患病总人数的 80% ；l 男女发病无明显差异，女性似稍多；l 黑人发病率最高，黄种人次之，白人最低，黑人发病率约为白人的 1016倍。 病 因 l 病因不清，可能
2、因素包括：l 感染因素：结核杆菌或非典型分支杆菌、真菌；l 化学因素：无机物质（铍、锆、硅）、药物（如磺胺药、保泰松）、吸烟；l 遗传因素：人类白细胞组织相容性抗原（ HLA） 不同等位基因；l 免疫因素：免疫复合物 l 发病机制l 抗原l l IL-12l 巨噬细胞 T淋巴细胞l IFNl Th1介导的肉芽肿炎症 l 肉芽肿l 抗原消除、细胞因子平衡 抗原持续存在、细胞因子失衡l l 病变缓解 慢性结节病l 细胞凋亡、组织修复 组织损伤、纤维化 l 病变消退 肺纤维化病 理l 典型病理特征是 非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。l 最常侵犯的部位是肺（ 90% 以上），肉芽肿可在肺的任何部位形成，
3、但以沿支气管血管束及淋巴管区域最显著，小叶间及脏层胸膜下肉芽肿病变也较多，上叶多于下叶。肺内肉芽肿大部分位于肺间质内，但也可出现在肺泡腔内。 病 理肺（ 90% 以上）淋巴结（ 78% ）肝脏（ 67% ）脾脏（ 50% ）心脏（ 20% ）皮肤（ 16% ）中枢神经系统（ 8% ）肾脏（ 7% ）眼和泪腺（ 6% ）腮腺（ 5% ）甲状腺（ 4% ）小肠（ 3% ）胃（ 3% ）垂体（ 3% ） Organs Involvedl Lungs - almost alwaysl Skin - 30%l Peripheral lymph nodes - 70%l Eyes 20-40% ( uveitis)l GI tract 20-40% by examl Neurosarcoidosis 1-15%l Musculoskeletall Renal, cardiac病 理 -大体肺病 理 -淋巴结
