1、系统性血管炎的诊治北京协和医院 曾小峰概念w 系统性血管炎（ Systemic Vasculitis） 是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。w 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。系统性血管炎的分类 大血管性血管炎 大动脉炎（ Takayasu Arteritis） 巨细胞动脉炎 /颞动脉炎 中血管性血管炎 结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎） 川崎病（ Kawasaki Dis
2、ease） 小血管性血管炎 韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 过敏性紫癜（ Henoch-Schonlein紫癜） 原发性冷球蛋白血症血管炎病因与发病机制w 大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应病因与发病机制w 感染对血管壁的直接损伤，如立克次体及人疮疹病毒 -1（ HSV-1） , 人 T细胞白血病病毒 -1（ HTLV-1） 都可直接感染内皮细胞病因与发病机制w 免疫复合物介导： 感染如乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎，异蛋白如血清病，提示免疫复合
3、物的致病性。病因与发病机制w 抗内皮细胞抗体可通过补体介导细胞毒，或 ADCC（ 抗体依赖性细胞毒）引起内皮细胞损伤或溶解。w 文献报告不同血管炎病的此抗体阳性率不一（更有报告与疾病活动性相关连）。病因与发病机制（ 细胞介导免疫反应进而肉芽肿形成。韦格纳肉芽肿， Churg-Strauss综合征皆可能有淋巴细胞及巨噬细胞激活。 CD4T细胞由循环中或血管壁上抗原激活，释放细胞因子及单核细胞趋化物质，使单核细胞转化为巨噬细胞，释放溶酶体使内皮细胞受损伤。韦格纳肉芽肿上下呼吸道、肾活检皆示有活化 T细胞及可溶性白介素 2受体增高。韦格纳肉芽肿周围血单个核细胞试管内接触 PR-3后，增生活跃，提示原已致敏。
