1、 华中科技大学同济医学院附属协和医院概 况l 帕金森病（ Parkinsons disease, PD）震颤麻痹（ paralysis agitans）l 中老年常见神经变性病l 1817年 James Parkinson首报l 近 10年发病机制 /治疗手段有长足进步l 几个指南的出台Date 1华中科技大学同济医学院附属协和医院PD临床特征l 运动症状 (DA神经元减少 50%以上 ) 运动减少 /运动不能 僵直 静止性震颤 姿势平衡障碍l 非运动症状 (累及胆碱能、肾上腺素能、 5-HT、GABA) 精神：抑郁，焦虑，认知损害，幻觉，淡漠，睡眠紊乱 自主神经：便秘，血压偏低，多汗，性功能
2、障碍，排尿障碍，流涎 感觉障碍：麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征，嗅觉障碍Date 2华中科技大学同济医学院附属协和医院帕金森病的诊断标准 运动减少： 随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度和幅度均降低 至少符合下述一项：(1)肌肉僵直；(2)静止性震颤 4-6Hz；(3)姿势不稳（非原发性视觉、前庭功能、脑功能及本体感觉功能障碍造成） 还需要至少符合下列各项条件中 3个或 3个以上(1)单侧起病； (2)静止性震颤；(3)逐渐进展；(4)发病后多为不对称性受累；(5)对左旋多巴治疗反应非常好 (70-100%);(6)左旋多巴导致的严重的异动症；(7)左旋多巴的治疗效果持续 5
3、年或 5年以上；(8)临床病床 10年或 10年以上Date 3华中科技大学同济医学院附属协和医院 排除非帕金森病的标准 帕金森叠加综合症 继发性帕金森综合症Date 4华中科技大学同济医学院附属协和医院 不可逆性神经变性病 并不是所有帕金森病样临床症状的病人都有同样的病理表现 多系统变性过程 神经病理改变存在于广泛的大脑区域多种临床症状（一般对左旋多巴有反应，但大部分可以没有） 在晚期 PD，非多巴胺能临床特征掩盖了使用左旋多巴替代治疗有效的临床特征 考虑采用实验性的神经保护治疗重新认识帕金森病Date 5华中科技大学同济医学院附属协和医院Brank病理分级及意义 帕金森病早期病理改变并非始
4、于黑质致密部 运动前期 1： (延髓： IX,X运动神经背核，前嗅核；嗅球；中央网状带 )嗅觉障碍 运动前期 2： (延髓和脑桥 被盖 ： 尾状核、 中缝 核、 基底 前脑、 蓝斑 蓝斑下区 复合体 )睡眠，头痛、 运动 减少、 情 感 运动前期 3：（ 中脑黑质致密部 ） 色觉；体温调节、认知、抑郁、背痛 期 4：四主症 期 5：（ 新皮层 ） 运动波动，频发疲劳 期 6：（ 新皮层 ） 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状重新认识帕金森病H.Brank et al.Neurology of Aging 24(2003)197-211Neurology 2007;68:948-952Date 6华中
5、科技大学同济医学院附属协和医院 病因、病机 早期临床症状学、早期诊断： 早期 PD:H&Y 0.5-1.5级？ 嗅觉减退 in 80-100%非 痴呆 PD病人嗅觉率 分辨 鉴定50无 嗅觉， 35 重度， 15 中 度 生物学标记的形成 临床特征的对症治疗 并非起源于黑质多巴胺的缺乏开 辟 神经变性和神经保护性治疗途径重新认识帕金森病Date 7华中科技大学同济医学院附属协和医院 1、帕金森病四主症的出现已是疾病病理分级的中晚期 2、 帕金森病的非运动症状可能独立于运动症状发生且早发于运动症状 3、 帕金森病需要早期发现、早期诊断、早期治疗 4、 帕金森病治疗目标不仅要缓解运动症状，还要治疗非运动症状和预防运动并发症的发生。重新认识帕金森病小 节Date 8华中科技大学同济医学院附属协和医院治疗Date 9华中科技大学同济医学院附属协和医院指南的制定基础不同中国指南 美国 AAN指南临 床 实 践 经验 与 临床研究相 结 合大量循 证 医学 证 据的 总结Date 10
