1、儿童基底神经节病变的MR诊断和鉴别北京大学第一医院医学影像科肖江喜E-mail:概况l 医学影像学技术的发展， CT和 MRI能够准确的诊断深部灰质核团的病变，特别是基底节区域（如尾状核、丘脑、苍白球）l 任何脑内代谢异常过程都可能导致基底节损害l 基底节的病变在影像上表现相似，须结合其他影像特征和临床表现进行诊断和鉴别概况l 功能 :调控锥体外系的运动功能，这一动态过程主要由 ATP供能l 基底节核团是神经细胞代谢活跃的区域，容易受到能量代谢障碍的影响，所以更容易出现病变l 血供 :双血供 (表面穿支和脉络膜支 ),分水岭区l 病理 :解剖易损区 ,选择性神经远元损伤l 儿童期基底节代谢更为
2、旺盛，所以更易患病致病因素l 新陈代谢l 急性缺氧情况（如：缺氧、一氧化碳中毒）或葡萄糖缺乏（低血糖）由无氧代谢途径导致体内 ATP生成不足，最终导致基底节广泛损害。l 长期有氧代谢的异常（如： Leigh病、乳酸血症、戊二酸血症 II型）或线粒体结构异常（如：线粒体细胞病）也可导致基底节损害。l 三羧酸循环其它底物代谢的异常，例如氨基酸和脂肪酸代谢异常（如：枫浆尿病、戊二酸尿 II型、丙酸血症、甲基丙二酸血症）也可导致基底节损害。致病因素l 血液供应l 基底节区供血的异常（窒息，小血栓形成如：溶血性尿毒综合征），可导致基底节损害。l 供应基底节的血管的自身特性也是基底节易受感染的原因。 致病
3、因素l 微量元素l 基底节含有铁、铜、锰等高浓度的微量元素。其中铁作为一种特殊的微量元素，是基底节代谢活动的重要辅助因子 ;这些元素也参与体内的毒性生化反应l 微量元素高浓度的沉积在基底节的某个区域会增加该区域的易感性。同样，有毒元素的沉积例如铁（ Hallervorden-Spatz病），铜（ Wilson病），锰（慢性锰中毒）都能导致基底节病变l 当基底节铁的浓度 10-15mg/100g可被磁场探测到。铁沉积在 MRI的 T1WI像上的高信号，是一种特征性表现。铁，特别是铁的成分如铁蛋白，是一种顺磁性物质，在 MRI成像上T2WI像上产生信号丢失，这种信号丢失的程度与铁在局部的浓度和磁场的强度有关。正常灰质核团铁沉积l 灰质核团第二次在 T2W像上呈低信号开始于 9 10岁 l 灰质核团内铁质沉积导致苍白球和黑质（主要为网状部）于 10岁左右出现 T2W低信号，达15岁时约 90%呈低信号 l 齿状核 T2W低信号出现较晚，开始于 15岁，到 25岁时约 30%呈低信号 2 year old15 year old38 year old2 year old15 year old38 year old2 year old15 year old38 year old
