1、肺小血管炎现状北京大学第一医院李海潮内容n 肺血管炎和 ANCA相关性血管炎的概念n 肺小血管炎的临床表现n 弥漫性肺泡出血n ANCA检测的方法和临床意义n 小血管炎的治疗现状血管炎的概念n 血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病,可以累及动脉、静脉和毛细血管。n 病因分类:n 原发性血管炎:病因不明,且病变以血管炎为主要表现者。n 继发性血管炎:感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。 系统性血管炎的命名和定义( Chapel Hill 1994 )大血管炎n 巨细胞动脉炎n Takayasus动脉炎中等动脉炎n 结节性多动脉炎n Kawasakis病小血管炎n WG(Wegen
2、er肉芽肿 )n CSS(过敏性血管炎和肺肉芽肿病 Churg-Strauss)n MPA(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis)n Henoch-Schonlein紫癜n 原发性冷球蛋白血症性血管炎n 皮肤白细胞碎裂性血管炎肺 血管炎n 肺脏为主要受累器官的血管炎n 肺小血管炎,包括 WG、 MPA和 CSS 。n 可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶原血管病等。n 其他:结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿 系统性血管炎会议命名分类WGl 累及呼吸道的肉芽 肿 性炎症 ,坏死性血管炎累及小血管和
3、中等血管 (毛 细 血管、小静脉、小 动 脉、 动 脉 )l 坏死性 肾 小球 肾 炎常 见CSSl 累及呼吸道的多量嗜酸性粒 细胞和肉芽 肿 性炎症,坏死性血管炎累及小到中等血管,有哮喘和血嗜酸性粒 细 胞增多MPAl 少有或没有免疫复合物沉 积 ,主要累及小血管的坏死性血管炎 (毛 细 血管、小静脉、小 动脉 )l 可 见 到累及小 动 脉和中等动 脉的坏死性 动 脉炎l 坏死性 肾 小球 肾 炎非常常见l 肺毛 细 血管炎常 见ANCA-相关性血管炎n WGn MPAn CSSn 坏死性新月体肾炎 (NCGN) n ?n 组织学相同(坏死性新月体肾炎);n 病理均为免疫阴性;n ANCA参与疾病的发生;n 对于免疫抑制治疗反应相同 Wegeners肉芽肿n 上下呼吸道的 坏死性肉芽肿性炎症n 局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎n 程度不一的小血管炎 美国 1990年分类诊断标准n 鼻或 口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。n 胸部 X线:结节、固定性浸润灶或空洞。n 尿常规:镜下血尿( 5/HP),或 RBC管型n 动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症2项阳性即可诊断。(敏感性是 88.2%,特异性是 92.0%)。