1、第十五章出血性疾病,概 述,定义：由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等)异常引起的自发性出血或创伤后出血不止，称为出血性疾病。出血性疾病可分为：遗传性和获得性两大类,按止血机制障碍发生的各种环节，出血性疾病可分为一、血管异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症获得性：感染、代谢因素、药物等 过敏性： 过敏性紫癜 其他：单纯性紫癜、老年性紫癜.二、血小板异常包括量的异常和质的异常,1.血小板数量减少生成减少：再障、白血病、药物、骨髓浸润等破坏增多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少 性紫癜、脾亢 消耗过多：DIC 2.血小板数量增多：原发性血小板增多症、慢粒、感染、
2、创伤、脾切除术后,3.血小板功能异常先天性粘附功能障碍：巨大血小板综合征聚集功能障碍：血小板无力症分泌功能障碍：贮存病获得性：尿毒症、抗血小板药物应用等.,三、凝血因子异常先天性凝血因子缺乏：血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遗传性纤维蛋白原缺乏症.获得性：肝病、维生素K缺乏症、尿毒症、弥散性血管内凝血(DIC).,四、抗凝及纤维蛋白溶解功能异常主要见于：肝素过量、香豆素类过量、敌鼠钠中毒、抗FVIII、IX抗体形成、蛇咬伤、溶栓药(尿激酶)过量五、复合性止血机制异常先天性：血管性血友病(VWD)获得性：弥散性血管内凝血(DIC).,出血性疾病临床表现,皮肤出血点皮肤紫癜皮肤
3、瘀斑关节腔出血血肿内脏出血外伤后出血月经过多,诊断,出血性疾病的诊断应包括完整的病史、详细的体检及相关实验室检查：(一)出血史：详细询问：出血部位、发生和持续时间、外来因素、有无服药史等(二)家族史(三)体检：皮肤、粘膜、关节、血肿、肝、脾、胸骨压痛、心肺等.,综合病史及体检结果，确认临床特点，初步可分为：血管/血小板疾病与凝血因子异常性疾病。,(四)实验室检查,(一)初筛试验：毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分凝血活酶时间(APTT),(二)确诊试验或称特殊试验1.血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测2.血小板异常：(1). 血
4、小板计数：(2). 血小板功能检查： 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析,3.凝血因子缺乏特殊试验初筛试验有APTT延长、PT正常或APTT及PT均延长，则应作凝血因子特殊检查，可测定因子的血浆浓度：包括FVIII、FIX、FXI、FXII、FV、FVII、FII、FIB等。,防治,一、病因防治遗传性(先天性)出血性疾病主要做好婚前咨询，禁止近亲结婚，妊娠时羊水基因缺陷检查。获得性出血性疾病主要针对病因进行治疗及对症治疗，包括避免应用肝素，禁用抗血小板功能药物，避免外科手术，肌肉注射等，危急的外科抢救手术应作充分准备。,二、止血措施：血管性疾病：安络血，大量维生素C等血小板功能障碍疾病：输注血小板血小板计数减少疾病：必要的对因治疗等及输注血小板等凝血因子缺乏性疾病：输注凝血因子等,
