1、发 绀,西藏民族学院附属医院郑建文,概念：,发绀：亦称紫绀，是指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤粘膜呈青紫色改变的一种现象。发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如唇、舌、两颊、鼻尖、耳垂和甲床等处较明显易于观察。,发病机制,发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。任何原因导致血液中血红蛋白氧合不全，毛细血管内还原血红蛋白绝对量超过50g/L时，即可出现发绀。 血液中高铁血红蛋白达到30g/L可出现发绀。血液中硫化血红蛋白达到5g/L，可引起发绀。临床所见发绀，并不一定能确切反映动脉血氧下降情况，如严重贫血HB50g/L时，即使血红蛋白都处于还原状态，也不足于发生紫绀,病因与分类,
2、1.血液中还原血红蛋白增多（真性发绀） （1）中心性发绀：由于心肺疾病导致动脉血氧饱和度降低而引起。 分为：肺性发绀:肺泡通气、换气功能及 弥散功能障碍。 心性发绀：心与大血管之间存在 异常通道。 特点：发绀呈全身性（包括颜面、四肢、舌、口腔黏膜与躯干皮肤），发绀部位皮肤温暖。严重者常伴呼吸困难。,病因与分类,（2）周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致 。分为：淤血性周围性发绀 缺血性周围性发绀 特点：发绀出现在肢体末稍与下垂部分如肢端、耳垂、鼻尖。发绀部位皮肤温度低，若加温或按摩，温暖后发绀可减轻或消失。 （3）混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀并存，常见于心功能不全。 周围血流缓慢。,病因
3、与分类,2.血液中存在异常血红蛋白衍化物（1）高铁血红蛋白血症（高铁血红蛋白达到30g/L ）先天性家族史，自幼发绀，无心肺疾病，一般状况好。后天性伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类等中毒导致Fe+被Fe+取代。特点：急骤出现，病情危重，静脉血呈深棕色暴露于空气中不转鲜红。（无呼吸困难）抢救措施：静脉注射亚甲蓝溶液或大剂量Vc肠源性青紫症：进食大量含亚硝酸盐的变质蔬菜引起的发绀。,病因与分类,（2）硫化血红蛋白血症：服用含硫的药物或化学物质，使血液中硫化血红蛋白达到5g/L。同时有便秘，在肠内形成大量的硫化氢，可产生硫化血红蛋白血症（不可逆）。特点：发绀持续时间长，可达数月或更长，患者血液呈蓝褐色。,伴随症状,1、呼吸困难：心肺疾病2、杵状指：病程长，先心及慢性肺病3、意识障碍：中毒、休克、急性心衰,
