1、儿童肿瘤病例讨论 2009.12 赣州,上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科,病例要点:,简要病史: 患儿，男，8个月，以发现腹部膨隆3月主诉入院，病程中伴有呕吐，发热，腹泻及便秘，外院CT提示“肝脏占位”，因肿瘤包绕重要血管，无法切除，故行肿瘤活检术，病理提示“胎儿型肝母细胞瘤”，术后转血液肿瘤科化疗7个疗程（VCR+CDDP+5FU），后两个疗程中肿瘤缩小不明显。,体检及辅助检查: 1. 右侧腹部可及7*8cm肿块，质硬，表面结节感，基底不清，活动度差，轻压痛。余无阳性体征。 2. 2007-10-30 AFP 35350 ng/mL 2007-12-06 AFP 15504.9 ng/
2、mL 2007-12-30 AFP 10958.9 ng/mL 2008-03-13 AFP 5103.00 ng/mL。 血肝肾功能：正常范围内 胸片：两肺纹理稍模糊,影像学检查,2007.10.15,影像学检查,2007.11.29,影像学检查,2008.1.17,影像学检查,2008.2.14,诊断,经病理证明，诊断明确；根据肝母治疗规范（试行稿）讨论治疗方案。,治疗方案,PRETEXT分期(SIOP),PRETEXT I 肿瘤局限在1个肝段，3个相邻的肝段无 肿瘤侵犯；PRETEXT II 肿瘤累及2个肝段，相邻的另外2个肝段 未受肿瘤侵犯；PRETEXT III 肿瘤累及2个肝段，另
3、2个非相邻肝段 未受累；或肿瘤累及3个肝段；PRETEXT IV 肿瘤累及所有4个肝段 J Clin Oncol 18:38193828,XHHB-2009流程图,肿瘤切除,Stage I-UH,Stage I-FH,HB疑似患儿,术前检查及可切除性评估PRETEXT分期,Stage II, III,IV,肿瘤活检、WHO病理及POG分期,XHHB-2009流程图（续）,术前辅助化疗,术前辅助化疗的重要性逐渐被多中心所认可，部分肿瘤会有分期“降级”现象，提高手术切除率。直接手术，完全切除肿瘤比例仅为50%-60%; 以CDDP为基础的新辅助化疗方案可减少术中出血，利于完整分离肿瘤组织与周围健康
4、肝实质; 手术技巧的改进及化疗方案的优化，HB5y-OS从30%提高到75，病灶成功切除可达90以上。 目前公认两大化疗方案：PLADO方案(SIOPEL) 长春新碱顺铂5-氟尿嘧啶（POG） J Clin Oncol 2000;18:26652675,外科无瘤原则（non-touch technic）,原发灶和区域淋巴结整块切除；术中不应切入肿瘤或与淋巴结之间的组织；封闭保护好有创面的肿瘤组织及剖腹切口；切口足够以避免挤压肿瘤；探查时自远肿瘤部位到近肿瘤部位；尽早结扎与肿瘤的交通血管；术后蒸馏水冲洗腹腔； 黄家驷外科学第四版 P115,肝脏肿瘤切除外科原则,切肝时根据肝脏解剖分段来进行，有利
5、于减少出血，并减少切缘肿瘤残留的几率；具体范围依据肿瘤位置及与血管的关系决定。由肝脏的解剖结构决定切肝范围包括：left lateral lobectomy（II ， III），left hepatic lobectomy（(II, III, IV)，extended left hepatectomy (II, III, IV,V, VIII)，extended right hepatectomy or right trisegmentectomy (IV,V,VI,VII,VIII)，central hepatic resection (IV,V, VIII) （Segment I can also be resected during extended right or left hepatectomy to achieve tumour clearance） Pediatric Surgery Springer-Verlag ISBN-10 3-540-40738-3,小结,诊断：“肝母细胞瘤”，PRETEXT 3期活检后辅助化疗化疗后手术评估可行手术切除,术后继续化疗，随访影像,2008-04-03,术后继续化疗，随访影像,2008-06-26,术后继续化疗，随访影像,2009-04-03,谢谢,
