1、PCNSL的定义 原发性中枢神经系统淋巴瘤（ PCNSL）是指患者诊断时肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经系统部位； 1929年由 Bailely医师首先报道（ Arch Surg 1929, 18:1359-1402），当时称为 “颅内软脑膜起源的肉瘤性肿瘤 ”； 2008年 WHO 中枢神经系统原发性弥漫大 B细胞淋巴瘤（DLBCL of CNS）。PCNSL的发病情况 占 NHL的 2-3% ，占 CNS恶性肿瘤的约 3% B-细胞淋巴瘤占 98% ， T细胞淋巴瘤小于 2% 免疫缺陷病人 PCNSL： HIV感染、器官移植患者、Wiskott-Aldrich 综合征
2、、 RF、 SS、 SLE等临床表现 神经损害症状 70% 颅内高压 50-60% 神经精神症状 43% 癫痫发作 14% 眼部症状 4% CT表现为单个或多个高密度结节或肿块，边界清楚，可强化 MRI表现为 T1和 T2时间延长， T1加权相为低信号，与水肿带相似， T2加权相为高信号 血管周围间隙 Virchow-Robin腔内出现强化较具有特异性症 状影像学改变影像学检查对 PCNSL的诊断有重要鉴别意义 PTlWI上，病灶呈等或稍低信号； T2WI呈等或稍高 信号，但相对于正常脑灰质呈等或低信号影； MRI增强扫描，病灶多明显均匀强化，强化的程度与血脑屏障的破坏程度有关 ； 磁共振弥散
3、加权成像 (diffusion weighted imaging， DWI)由于 肿瘤组织内水分子扩散受限， DWI呈高信号， ADC值减低。 PCNSL的 ADC值一般为 0.7-0.9mm s，低于弥漫性星形细胞瘤、脑膜瘤和高级别的胶质瘤。图 1 CT平扫，图 2、 3 MRI 平扫， 图 4 MRI 增强扫描 右额叶淋巴瘤 MRI。 A T1WI 示肿瘤呈均匀低信号，边界清楚，周围有水肿； B T2WI 示肿瘤呈等及稍高信号，边界清楚，内有一小条状高信号； C FLAIR 示肿瘤呈等及稍高信号； D MRI 增强后出现典型的 “尖角征 ”，常伴周围组织水肿临床病理学特征 累积部位：幕上肿瘤占 60-70%，额叶、颞叶、顶叶、枕叶 CSF：可出现蛋白升高，少数见细胞异常 免疫表型： GCB及混合型多见， BCL-6易见表达 细胞遗传学： 6q-常见，约占 48%，明显高于非PCNSL淋巴瘤病理显示淋巴样细胞弥漫增生，伴血管周围生长， C-MYC基因常阳性Blood 1013,122:2318PCNSL的分子发病机制 CDKN2A的过度甲基化 45% 6q缺失相关的基因PRDM1抑癌基因，与 B细胞分化有关PTPRK 细胞粘附分子A20(TNFAIP3) NFB signaling的负向调控 CARD11 和 MyD88的过度激活 小分子 RNA的调控 miRNA 17-92
