1、 张明智简介教授 ,博士，博士生导师。淋巴瘤病区主任 全国抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任河南省医学会肿瘤专业副主任委员河南省淋巴瘤诊疗中心主任委员河南省免疫学会副理事长河南省免疫学会肿瘤免疫专业委员会主任委员河南省全民健康促进会肿瘤分会副主任委员WHO淋巴组织肿瘤分类淋巴组织肿瘤分类 (2008) B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，NOS B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有重现性细胞遗传学异常 B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有 t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有 t(v;11q23); MLL 重排
2、 B淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有 t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1) B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有超二倍体 B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有亚二倍体 (亚二倍体 ALL) B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有 t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH B 淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤，具有 t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1; (TCF3-PBX1) T淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤 前 T细胞白血病 大颗粒 T淋巴细胞白血病 NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病 侵袭性 NK细胞白血病 儿童系统性 EB病毒阳
3、性的 T细胞淋巴增殖性疾病 类水痘样淋巴瘤 成人 T细胞白血病 /淋巴瘤 结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠道病相关性 T细胞淋巴瘤 肝脾 T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤 蕈样真菌病 Szary 综合征 原发于皮肤的 CD30阳性的 T细胞增殖性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤 原发于皮肤的 T细胞淋巴瘤 原发于皮肤的 CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性 T细胞淋巴瘤 原发于皮肤的 CD4阳性小 /中间 T细胞淋巴瘤 外周 T细胞淋巴瘤， NOS 血管免疫母细胞性 T细胞淋巴瘤 间变性大细胞性淋巴瘤， ALK阳性 间变性大细胞性淋巴瘤， ALK阴性 霍奇金淋巴瘤 结
4、节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤 结节硬化型典型霍奇金淋巴瘤 富含淋巴细胞的典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞性典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型典型霍奇金淋巴瘤 移植后淋巴细胞增殖性疾病 (PTLD) 早期病变 浆细胞增生 感染性单核细胞增多样PTLD 多形性 PTLD 单一形态的 PTLD (B- 及T/NK-细胞型 ) # 典型霍奇金淋巴瘤类型PTLD # 慢性淋巴细胞白血病 /小淋巴细胞淋巴瘤 前 B细胞白血病 脾边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 脾淋巴瘤 /白血病，未分类* 脾弥漫红髓的小 B细胞淋巴瘤 毛细胞白血病 -变异型 淋巴浆细胞淋巴瘤 华氏巨球蛋白血症 重链病Alpha重链病
5、Gamma重链病 Mu重链病 浆细胞瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 (MALT淋巴瘤 ) 结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 原发于皮肤的滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大 B细胞淋巴瘤 (DLBCL)， NOS 富含 T/组织细胞的大 B细胞淋巴瘤 原发于中枢神经系统的DLBCL 原发于皮肤的 DLBCL，腿型 老年性 EB病毒阳性的 DLBCL 与慢性炎症相关的 DLBCL 淋巴样肉芽肿病 原发于纵隔（胸腺）的大 B细胞淋巴瘤 血管内大 B细胞淋巴瘤 ALK阳性的大 B细胞淋巴瘤 浆母细胞性淋巴瘤 HHV8相关的
6、大 B细胞淋巴瘤 多 中心 Castleman 病 原发性渗出性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，不能分类型 ,，具有介于弥漫大 B细胞淋巴瘤与伯基特淋巴瘤之间的特征 B细胞淋巴瘤，不能分类型，具有介于弥漫大 B细胞淋巴瘤与典型霍奇金病之间的特征前体细胞侵袭性 B细胞 成熟 T/NK细胞 HL和 PTLD惰性 B细胞概念l它是一组发生于淋巴结外，伴以坏死为主的血管损伤和破坏，细胞毒表型，和 EBV相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为 NK细胞肿瘤，少数为 T细胞毒表型而命名为NK/T 。我们为什么研究NK/T细胞淋巴瘤？流行病学特点 有一定的区域性和种族易感性：亚洲常见 ,尤其在中国、日本、朝
7、鲜； 中美洲、南美洲较为多见； 西方罕见 。男性多于女性，男女比例约 2-4： 1，中位年龄约 44岁。T细胞淋巴瘤病理类型的地区分布%亚 型 北美 欧洲 亚 洲外周 T细 胞淋巴瘤 -非特指 34.4 34.3 22.4血管免疫母 细 胞淋巴瘤 16.0 28.7 17.9ALK阳性 间变 性大 细 胞淋巴瘤 16.0 6.4 3.2ALK阴性 间变 性大 细 胞淋巴瘤 7.8 9.4 2.6原 发 皮肤 间变 性大 细 胞淋巴瘤 5.4 0.8 0.7结 外鼻型 NK/T细 胞淋巴瘤 5.1 4.3 22.4成人 T淋巴母 细 胞淋巴瘤 2.0 1.0 25.0肠 病型 T细 胞淋巴瘤 5
8、.8 9.1 1.9肝脾 T细 胞淋巴瘤 3.0 2.3 0.2皮下脂膜炎 样 T细 胞淋巴瘤 1.3 0.5 1.3T细 胞淋巴瘤 -未分 类 2.3 3.3 2.4JCO, 26:4124-30; 2008 流行病学特点 最新资料显示：我国 N K/ T淋巴瘤发病率居 T 细胞淋巴瘤首位。中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会2008年 5月至 2009年 7月 NHL-T亚型分类数量比例图中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会09年 8月 -11年 2月份 NHL-T亚型分类数量比例图病因及发病机制鼻型 N K/ T 细胞淋巴瘤 与 EB 病毒感染关系密切 ,尤其是鼻腔病例 ,80 % 100 %都存在 EB 病毒感染 ,而鼻外部位 NK/ T细胞淋巴瘤 EB 病毒的检出率则相对较低( 15 % 50 %) 。Barrionuevo C et al . MolMorphol ,2007 ,15(1) :38244.
