1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式* * 1系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus, SLE） 河北医科大学第二医院免疫风湿科靳 洪 涛单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式* * 2定义是一多因素参与的特异性的自身免疫性结缔组织病，血清中出现多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，造成全身多个系统和脏器损伤。主要死亡原因：肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤流行病学n SLE多见于年轻女性，育龄妇女占病人的 90-95%。男：女 =1： 9，儿童和老年较少见，文献报道最老一例为 87岁n 患病率 我国高于西方国家，约为 70/10万人
2、口，美国患病率 14.6 50.8/10万人口，美国黑人患病率高于白种人 3 4倍，但在黑非洲本病很少见n 生存率 近年大有改善，我国 5年 98%， 10年84%，与血清学检查手段提高、早期诊断、早期治疗有关 3病因 一、遗传 同卵孪生同患 SLE高达约 40%，异卵孪生同患SLE为 3% 患者家族中患 SLE高达 13% 不同人种发病率不同 SLE易感基因（ HLA-DR2,-DR3） 发生频率高于正常人 SLE患者家庭患自身免疫病有聚集现象， 15-20% SLE患者无症状亲属血中有自身抗体 n4病因二、雌激素 SLE多发于育龄妇女，育龄妇女与同龄男性之比为 9： 1 女性在非性腺活动期
3、（ 55岁） SLE发病率 ； SLE患者体内雌酮羟基化产物 妊娠可诱发或加重本病 用含雌激素的避孕药可使 SLE复发或加重 在新西兰鼠狼疮模型中，雌鼠早于雄鼠死亡，雄鼠在成熟前切除睾丸或给予雌激素可加重n5病因三、环境n 日光 紫外线照射可使皮肤的 DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，有很强的抗原性，可刺激机体产生大量自身抗体。日光过敏见于 40%狼疮患者。n 食物 芹菜、无花果有潜在增强光过敏作用，猕猴饲以苜蓿可产生狼疮样症状 n 过敏n 感染 n6病因n 药物 诱发 SLE的药物：青霉素族，链霉素，磺胺，四环素，灰黄霉素，青霉胺，氯丙嗪，保泰松，心得安，利血平，甲基多巴，避孕药。一但发生，停药不
4、能阻止病情发展 诱发 SLE样综合征的药物：肼苯达嗪，苯妥英钠，普鲁卡因酰胺，异烟肼。可出现 SLE样症状和 ANA（ +）， 停药后症状和 ANA（ +） 可自行消失，称药物性狼疮 7发病机制n不明确n遗传 +环境 +雌激素 自身免疫反应n8遗传 雌激素 感染、日光、药物TH淋巴细胞 - -TS淋巴细胞抗核抗体 抗 dsDNA抗体 抗粒细胞抗体 抗磷脂抗体形成免疫复合物 与肾小球 DNA结合 白细胞减少 与组织中磷脂结合沉积在各个器官的血管壁 形成免疫复合物 血管内栓塞血管炎 沉积并活化补体多脏器损伤 吸引中性粒细胞 血小板减少脱颗粒 (妊娠 )反复流产 释放炎性介质 狼疮肾炎 B淋巴细胞（功能亢进）（高度活跃）n9病理 n 基本病理改变 结缔组织的纤维蛋白样变性 结缔组织的基质发生粘液性水肿 坏死性血管炎n 受损器官的特征性病理改变 苏木紫小体 细胞核变性为嗜酸性团块“ 洋葱皮样 ” 病变，动脉周围有显著的向心性纤维增生 疣状心内膜炎 n10
