1、抽动秽语综合征北京中医大学东直门医院王俊宏现代医学认识 概述 抽动秽语综合征（ Tourette syndrome )是一种神经精神疾病。临床特征为慢性、波动性、多发性运动肌 (头、面、肩、躯干、肢体等肌肉）快速抽动，伴有不自主的发声和言语障碍。 1825年 Itard 首先报告病例。 1885年法国医生 Gills de la Tourette 报告 9例并作系统描述。获得以其名字命名的荣誉。 发病情况：根据美国文献报道该病在整体人群的发病率为 0.07%，年发病率为 0.05/万，近年来有增多的趋势。男女发病之比 3： 1-8： 2，男性多见。本病大多起自儿童时期，一般 5-7岁起病， 9
2、0%10岁以前起病，无明显季节性。 病程与预后：根据文献报道，本病是认为是一种终身疾病，完全治愈是极端罕见的。但有自发缓解的趋势。大多数 TS病人的抽动在药物治疗的控制下青春期常被控制。秽语症的出现和缓解常见于青少年期间。所以 TS病程转归对大多数病人是良性的。但其为神经精神疾患，对人格的不良影响十分常见，如不能控制的焦虑、压抑感、强迫行为等。病因学 精神因素 部分学者认为 TS是个人愿望被压抑和反抗心理的表现，几乎所有 TS的病人精神有压力时症状会加重，心理疗法可使症状减轻。 中枢神经系统的器质性损伤 脑电图的非特异性异常，围产期损伤的儿童发病率高。近年来神经影像学的发展提示基底节区的异常可
3、能是 TS的发病基础。病因学 遗传因素：国外文献报道其是一种常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病，外显率存在性别差异。家族研究表明在家族中有 TS先证者， TS的发病率较高。 中枢神经递质 多巴胺系统过度活跃或多巴胺受体超敏感，因此多巴胺受体阻滞剂氟哌定醇被广泛应用于临床。临床表现 多发性抽动： 为本病早期的主要临床表现及特点之一。常常开始于头面部肌肉，表现为眨眼、耸鼻、扭颈，逐渐发展至躯干、四肢，症状可持续重复发作。发作前 75-90%患儿自诉有不适感，这种不适感可在抽动时暂时缓解，这种不适感被称为感觉性抽动。多发性抽动分为简单运动抽动和复杂运动抽动。简单运动抽动是指突然、迅速、孤立的运
4、动，如眨眼、摇头或耸肩。复杂运动抽动是指突然、似有目的、共济形式的连续动作。如触摸自己或他人，蹲下或跳起。临床表现 发声性抽动 79-98.5%抽动累及发声器官，出现嗅鼻、发哼声和清嗓子。这种不自主发声为简单发声抽动。复杂发声抽动系指不自主的唠叨、秽语。发声抽动常见部位在喉部，抽动时表现为爆破声、呼噜声、咳嗽或洁喉声音。 秽语症 60%其特点往往发生在最不适宜的地点和场合以罕见的抑扬顿挫无礼方式大声表达淫秽字语。临床表现 共鸣 象秽语一样也常常出现在 50%TS患者的青少年时期，内容可以是会话的整个句子，叫唤自己名字，模仿人类的语言、习性或模仿动物的鼻音、电视中喜庆的声音；也有反复执行愚昧诙谐
5、的动作，如反复出现象征胜利的 V型手势。临床表现 行为紊乱 精神不稳定存在于所有 TS病例中。轻的表现躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩，重者呈现难以摆脱的强迫行为 OCB（ obsessive compulsive behavior)， 注意力缺乏多动症 ADHD（attention deficit hyperactivity disorder)及破坏行为 DB(disruptive behavior),学习困难 SP（ school problem)。TS患者中 55-74%伴有强迫意向或有强迫行为。表现出难以自制的触摸物体或他人及危险物品。50-58%有注意力缺乏、行为过度多动症。 DB表现为攻击行为、自残。 SP 行为紊乱使他们有不同程度的学习困难，还有人格障碍的报道。本病患者是一组神经过敏而智商高的人群，甚至学业成绩优秀，但行为紊乱使他们有不同程度的学习困难。主要原因是注意力缺乏、涣散，其次是多动症、冲动。
