1、狼疮肾炎的诊治北 京 大学 第一医院 肾内科刘玉春狼疮性肾炎LN:是 SLE累及肾脏的表现1. SLE 患者中 50 80 有 LN 的临床表现2. SLE 患者中 90 100 有 LN 的病理表现3. LN是继发肾脏疾病常见的一种LN病因 遗传与体质 1. 近亲子女、同卵孪生发病率高2. 黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性4. 男性 LN患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线LN 的发病机理免疫复合物性肾炎（ DNA + Anti-DNA Antibody）1. 循环免疫复合物沉积 - DNA+抗 DNADNA 结
2、合在 GBM 上 +抗 DNA2. 原位形成免 疫复合物 胶原 IV +抗 GBM3. 免疫调节障碍 多克隆 B细胞活化产生多种自身抗体 ,免疫调节障碍LN 的临床表现LN特点： 多种多样， 轻重不等1. 亚临床型（临床寂静型）2. 轻 型3. 肾炎综合征4. 肾病综合征3. 肾病综合征和肾炎综合征4. 急进性肾炎综合征5. 肾小管 -间质受损表现 6. 急性肾功能衰竭7. 慢性肾功能衰竭危重 LN临床指标 急性肾衰竭 /RPGN NS/肾炎综合征 HUS/TTP表现 小血管炎 抗磷脂综合征 恶性高血压 狼疮危象LN活动时化验检查 （一）1.Hb、 WBC、 PLT网织红细胞 、 ESR2.
3、尿 蛋白 ， RBC， WBC,尿酶 ,比重 3.肝功能 ,肾功能 ,血浆白 /球蛋白 蛋白电泳异常 、类风湿因子 (+)免疫球蛋白 LN活动时化验检查（二）4.免疫学检查 ANA， 抗 dsDNA, Sm, SSA（ Ro） 及 SSB（ La） 其它： Coombs试验 , ANCA, 抗磷脂抗体 补体： CH50, C3, C1q ,C4 ,备解素及 B 因 皮肤狼疮带： 70%的狼疮病人可阳性 LE细胞：活动性 SLE40% 70%可阳性诊断狼疮的特异性仅次于 抗 Sm及 抗 dsDNA活动性 LN抗 dsDNA滴度高 ，血 C3明显下降LN的肾外表现1. 皮肤2. 血液3. 神经 精神4. 心血管5. 消化6. 呼吸LN 的基本病理1. 肾小球病变： 原有细胞增生炎性细胞润IC沉积毛细血管袢节段性坏死2.肾小管间质： 小管坏死、萎缩间质细胞浸润 ,纤维化3.小血管病变： 高血压血管病变免疫性微血管病坏死性小血管炎血栓性微血管病
