1、本病的概念、发病概况、病因和发病机制（了解）本病的临床表现、辅助检查、诊 断要点、治疗要点（ 掌握）本 病患者妊娠的条件及注意事项（了解） 本病的常用治疗药物及预后（了解） 狼疮肾炎的发病机制（了 解）教学要求教学要求讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现辅助检查诊断要点治疗要点预后 SLE：是一种表现为多 系统损害症状的慢性系统性自身免 疫性疾病。 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特 点。 SLE好发于 20 40岁的育龄女性，男 :女 =1:7-9 我国的患病率为 1/1000概 述确切病因未明，与多种因素有关： 1.遗 传 2.环 境因素 3.
2、雌 激素：发病在更年期前女性多，男 :女 =1:9一、病因和发病机制1.遗 传 流行病学：近亲发病率 5%-13%；同卵双胎发病率 5-10倍于异卵双胎 ; 不同人种发病率有差异：有色 白人 ; 存在易感基因，是个多基 因相关疾病 ；基因位点与自身抗体的类型有关 :HLA-DQB1与 dsDNA有关；HLA-DQW6与抗 Sm抗体有关。2.环 境因素 （ 1）阳光 紫 外线照 射使皮 肤上皮细胞凋 亡 ，上 皮细胞核 DNA解 聚作为自 身抗原（胸腺嘧啶二聚体） 产生自 身抗体 引起光敏感紫外线波长 290-320nm，可透云层和玻璃 （ 2）药物、化学制剂、微生物病原体：含 芳香族胺或联胺基
3、团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等（需慎用） 含补骨脂素的食物（芹菜、无花果等）、药物（四环素、磺胺）可增强光敏感的潜在作用 感染（病毒）发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱 Th免疫异常T细胞和 NK细胞功能失调， B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤发病机制内、外因素的作用导致机体免疫功能紊乱，自体免疫耐受减弱，在活化 T细胞的刺激下， B细胞产生多种自身抗体。通过 致病性自身抗体（如抗血小板抗体、抗磷脂抗体等）； 致病性免疫复合物（因免疫复合物形成过的质和量异常、免疫复合物清除障碍等）； T细胞及NK细胞功能异常，对 CD4+T细胞的抑制减弱。最终导致血细胞及组织损伤。病理 主要病理改变： 炎症反应和血管异常n结缔组织的纤维蛋白样变性（免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜酸性物质沉积于结缔组织）n结缔组织的基质粘液性水肿n坏死性血管炎病理特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积
