1、硬脑膜动静脉瘘及其治疗策略第三军医大学附属新桥医院神经外科周政概 述 硬脑膜动静脉瘘 (dural arteriovenous fistulae ,DAVF)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病 , 颅内外供血动脉直接与颅内静脉窦沟通也称为硬脑膜动静脉畸形（ dural artetiovenous malformation ， D A V M ）。该病约占颅内血管畸形的 15 左右，可发生于硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见，多见于成年人，也有新生儿病例的报道。 DAVF的治疗简史Sachs （ 1931 年）描述首例纯脑膜动静脉瘘。Verb
2、es（ 1951 年）做了第一例手术；Laine ， Galibert (1963 年 )报道了 12 例，以后陆续有不少作者的小系列报道， 对该病的解剖学、放射学以及与临床的关系进行了进一步的阐述。Ouser （ 1972 年） 报道了 Mayo 临床中心治疗的 28 例，并根据形态学进行了分类。A minoff （ 1973 年） 根据静脉引流方向与症状的关系将该病分为前组和后组， 并提出静脉引流和方向与蛛网膜下腔出血或脑内出血有关。 病 因 硬脑膜动静脉瘘的发病原因目前尚不明确，是先天性的还是后天性的仍有争议。1、从婴儿硬脑膜动静脉瘘以及硬脑膜动静脉瘘与脑动静脉畸形或囊性动脉瘤并存的临床
3、特点支持 D A V F 为先天性的。2、近来不少学者发现该病与外伤、手术、炎症有关，且发病多见于成年人，故认为该病为后天性的，特别是静脉窦闭塞后出现 D A V F 和多发性 D A VF 更支持后天性学说这一理论。静脉窦高压诱发 DAVF 的机理 （ 1） 静脉窦高压的直接作用：长期静脉窦高压，可致硬脑膜小动脉壁括约肌功能丧失，硬脑膜固有 “动静脉吻合 ” 处于开放状态而形成 D A VF ； （ 2） 静脉窦高压的间接作用，长期静脉窦高压，导致窦壁增厚，内膜损伤，断裂而致静脉窦血栓形成，同时由于长期静脉窦高压，静脉窦血液流出受阻，血液瘀滞，易诱发静脉窦血栓。血栓形成后 2 4 周， 在血
4、管生长激活因子作用下， 血栓附近窦壁以及血凝块内会发生微小血管， 该小血管与硬膜中固有 “动静脉吻合 ” 相沟通而发展成AVF ； 静脉窦高压诱发 DAVF 的机理（ 3） 血管活性物质的作用：长期静脉窦高压致颅内血液回流受阻，脑灌注压下降，而致颅内组织包括静脉窦壁缺血缺氧，缺血缺氧组织及静脉窦内血栓释放出血管发生激活物和血管内皮生长因子，这些血管活性物质在硬膜内激发血管内皮细胞增生和迁移而形成微小血管，并与静脉窦沟通形成 D A V F 的初始结构， 此结构在长期静脉高压作用下，不断扩张和发展而逐渐形成 D A VF 。 DAVF的分型（一） 瘘口部位 Herber 根据瘘口部位将 D A
5、V F 分为四类： 后颅窝 D A V F ， 供血动脉主要为枕动脉； 中颅窝 D A V F ，供血动脉主要为脑膜中动脉后支； 前颅窝 D A VF ，供血动脉主要为脑膜中动脉前支； 海绵窦旁 D A V F ，供血动脉主要为脑膜中动脉和颌内动脉分支。 DAVF的分型（二） Djindjian 和 Merland 根据病变范围又将 D A V F 分为两大类型：（ 1） 单纯 D A V F ：病变范围仅限于硬脑膜。（ 2） 混合性 D A V F ：包括： 头皮、颅骨、硬脑膜复合动静脉瘘。 硬脑膜动静脉瘘：病变部位在硬脑膜静脉窦或硬脑膜静脉，皮层动脉参与供血，静脉引流主要向硬脑膜静脉窦。（三） 引流静脉的类型 （ 1） 引流到硬脑膜静脉窦或硬脑膜静脉，该型临床症状最轻，常因颅内杂音而被发现 ;（ 2） 引流到硬脑膜静脉窦，逆行充盈皮层静脉。该型脑白质深部的髓静脉多扩张，可引起颅内压力增高及其他症状；（ 3） 直接引流到蛛网膜下腔或皮层静脉，使这些静脉扩张，甚至呈瘤样改变， 这些改变是导致蛛网膜下腔出血的主要原因； （ 4） 硬脑膜动静脉瘘伴有硬脑膜或硬脑膜下静脉湖，血液直接引流到静脉湖中，该型病情严重，常出现占位效应。DAVF的分型
