1、霍奇金淋巴瘤病理诊断的新观点李甘地 四川大学华西医院病理科成都 610041目的 霍奇金淋巴瘤（ Hodgkin lymphoma， HL， 原称霍奇金病 Hodgkin disease， HD） 的组织学和临床特点已为病理学家和肿瘤学家熟知。 近来研究对于其免疫表型、分子遗传学特点、组织发生和发病机制的研究大大的加深了人们对于 HL的理解。 这些进展对 HL的病理诊断和鉴别诊断提出了新的问题。本文根据国内外资料综述目前在 HL诊断和鉴别诊断中的一些新进展和看法，供同道借鉴。WHO2001 年淋巴造血系统肿瘤分类指出 HL是一种特殊的 B细胞淋巴瘤，其特点为少数的肿瘤细胞 Reed-Stern
2、berg细胞和 Hodgkin细胞（ H/R-S细胞）和多数的非肿瘤性炎细胞以及相关细胞构成复杂的图像； HL由在发病机理、临床特点、免疫表型、分子遗传学以及于 EB病毒的关系等方面均不同的两个大类组成： 结节型淋巴细胞为主型和经典型；WHO2001 年淋巴造血系统肿瘤分类指出 H/R-S细胞存在克隆性的免疫球蛋白基因重排， HL的发病与 EB病毒潜伏感染引起的细胞凋亡调控的异常有关； 现代的治疗手段已经可以将大多数 HL病人治愈。 WHO关霍奇金淋巴瘤的分类（关霍奇金淋巴瘤的分类（ 2001) 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤+/- 弥漫性区域 经典的霍奇金淋巴瘤结节硬化型（ I级和 II级
3、）混合细胞型经典霍奇金氏淋巴瘤，富于淋巴细胞淋巴细胞减少型 霍奇金淋巴瘤，不能分类霍奇金淋巴瘤的分类Hodgkins lymphoma (HL) HL的组织学分型只能基于发病时的淋巴结的组织学分型只能基于发病时的淋巴结活检进行，脾脏、骨髓和结外侵犯不能作活检进行，脾脏、骨髓和结外侵犯不能作为分型材料，治疗后的淋巴结活检或者其为分型材料，治疗后的淋巴结活检或者其他组织材料也不能作为分型依据他组织材料也不能作为分型依据 事实上，化疗和放疗会造成淋巴细胞减少事实上，化疗和放疗会造成淋巴细胞减少，引起淋巴结组织学改变，引起淋巴结组织学改变HL在 我国的发病与存活 国内华西医院病理科曾在 1999年按照
4、新的 WHO分类草案和原有的 Rye分类对一组 143例 HL进行分型和随访。 男女之比为 2.3： 1。 79%的病人发病年龄在 30岁以下。 90%病人的首发部位为颈部淋巴结。 按照新的 WHO分类组织学分型： NS 55例（38.5%）， MC 51例（ 35.7%）， LR-CHL 17例（12.0%） , LD 8例（ 5.6%）， LP 10例（ 7.0%）。 143例中 99例有随访（ 70.7%）。 WHO分型中以LR-CHL的五年存活率最高，达到 56.6%，其次为 NS 55.8%， MC 51.6%， LP 40.0%， LD 0%。 CLASSIC HL 经典的 HL约占所有 HL的 95% 发病高峰为双峰，第一个在 10-35岁，第二个出现在 60岁以上 起源于外周 B细胞的占 98%，起源于外周T细胞的占 2%Clinical findings CHL 一般表现为一侧颈部淋巴结肿大 结外累及极其少见 约 50%病人为 Stage I or II 纵隔肿块常见于 NS-CHL 系统性症状 发热、夜汗、体重减少 出现于约 25%病人Clinical findings 近来的研究表明，与先前的认为相反，组织学分型已经不再成为决定预后的主要因素 如果放弃治疗， CHL将呈 中等程度的侵袭行性发展过程 在进行正规治疗的情况下， 7080%的 病人可长期存活
