1、难治性癫痫广州协佳癫痫病医院hzdiyan/2019年（ ILAE）对癫痫的定义癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续性存在能产生癫痫发作的脑部持久性改变，并出现相应神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。hzdiyan/基本条件：至少一次癫痫发作。相伴随的状态 ：慢性脑功能障碍是癫痫的发病基础。癫痫新定义三要素能够增加将来出现发作可能性的脑部持久性改变：具有反复癫痫发作的倾向。癫痫综合症在癫痫中 ,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。癫痫性脑病 ：指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。湖北医药学院附属东风总医院基 本 概 念难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义 目前国内吴逊教
2、授等定义为 “采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫 ”。 参考文献：王学峰 ,肖 波 ,孙红斌 .难治性癫痫 .上海 :上海科技出版社,2019.1,7,382,404. 频繁的癫痫发作 ,至少每月4次以上 ,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且血药浓度在有效范围内 ,至少观察2年 ,仍不能控制且影响日常生活 ,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。流行病学 活动性癫痫患病率 ：即在最近某段时间（ 1年或2年）内仍有发作的癫痫病例数与同期平均人口之比。我国活动性癫痫患病率为 4.6，年发病率在 30/10万左右。癫痫万 %常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效25 难治性癫痫万人终生患病率： 4
3、-7医源性 “难治性癫痫 ” (1) 诊断错误； (2) 发作分型不确切； (3) 选药不当； (4) 用药量不足； (5) 病人依从性差等。 诱发因素持续存在 ,如患者忘药、断药、酗酒、熬夜等均可使临床发作经久不愈 。 属于这一类的非真性难治性癫痫 , 只要纠正相应的 “因素 ”就可以解决。难治性癫痫的原因先天遗传变异 :West综合征 ,基因定位于 Xq11.4 Xpter;结节性硬化 ,基因定位于 TSC1/TSC2; 原发脑部结构异常 :脑皮质发育不良、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、皮质异位、微小发育畸形等继发性的脑部病理因素 :包括各种后天获得性损伤或疾病。主要有 :海马硬化 (或称颞叶内侧硬化、 Ammon角硬化 ,HS)伴或不伴有海马以外的病理性改变 诱发癫痫的因素持续存在 。参考 AraiN,OdaM.Surgical neuropathology of intractable epilepsy J. Epilepsia. 2019, 38(Suppl6):11 16.易于成为难治性癫痫的危险因素 : (1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及 LennoxGastaut 综合征等 年龄依赖性癫痫性脑病 ；(2)发作频繁 , 每天数次 ； (3)出现过癫痫持续状态 ； (4)有明确的病因 , 尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。 hzdiyan/10
