1、心肌疾病同济大学附属同济医院心内科同济大学附属同济医院心内科 方方 宏宏概述指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病的定义和分类（ 1995年 WHO/ISFC）1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素 扩张型心肌病 ： 左室或双室扩张，收缩障碍 肥厚型心肌病 ： 左室或双室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病 ： 收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病 ： 右室进行性纤维脂肪变 未分类心肌病： 特异性心肌病：病因
2、明确或与系统疾病相关2008年欧洲心肌病分类共识 (1)原发性心肌病和继发性心肌病。 原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种 继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分 2008年欧洲心肌病分类共识 (2)原发性遗传性心肌病可以分为两类：b结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、肌节、细胞链联病变的心肌病；b无结构异常的心肌病 （短 QT和长 QT综合征、 Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速）， 即通道病。注释b 细胞骨架 :指真核细胞中的蛋白纤维网络结构，由微丝、微管和中间纤维，维持细胞形态，承受外力、保持细胞内部结构的有序性等方面起重要作用 。 注释b肌节短 QT综合征b 心脏结构无明显异常b QT间期明显缩短b 胸导联 T波对称性高尖b 阵发性 af、 VT 、 Vfb 晕厥和心脏性猝死注释Brugada综合征：b 心脏结构正常b V1 3ST段呈下斜型或马鞍型抬高b 右束支阻滞b 致命性室性快速性心律失常b 晕厥和猝死b 多发于青年男性b 晕厥或猝死家族史 注释原发性心肌病分类
