1、系统性红斑狼疮 (SLE)系统性红斑狼疮主要内容 : 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮多种自身抗体存在多系统损害系统性红斑狼疮病因 遗传 环境因素 雌激素系统性红斑狼疮发病机制 外来抗原引起人体 B细胞活化 .在易感者因免疫耐受体减弱 ,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合 ,并将抗原递呈给 T细胞 ,使之活化 ,在 T细胞活化刺激下 ,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体 ,造成大量组织损伤 . 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和 NK细胞功能失调系统性红斑狼疮致病性自身抗体I
2、gG型 ,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏 ,溶贫抗 SSA抗体 (Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮系统性红斑狼疮致病性免疫复合物增高的原因有 :清除 IC的机制如补体受体或Fc 受体异常或早期补体成分低下IC形成过多(抗体量多)因 IC的大小不当而不能被吞噬或排出系统性红斑狼疮病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍系统性红斑狼疮受损器官的特征性改变是 : 苏木紫小体 :细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状 发 生率( % )疲 劳发热消瘦关 节 痛皮肤 损 害肾脏 病 变胃 肠 道病 变呼吸道病 变心血管 损 害淋巴系 统损 害中枢神 经 症状80 100 80 60 95 80 50380.9 9846 5025 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)