1、肥厚型心肌病的分类v根据左室流出道 (LVOT)有无梗阻 :梗阻型:持续、间歇、隐匿非梗阻型梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征vLVOT梗阻v二尖瓣前叶收缩期前向运动( SAM)v左室舒张功能障碍HOCM血流动力学异常Hemodynamics disorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前叶增厚的间隔舒张期 收缩期HOCM的临床意义及预后 心脏性猝死 心力衰竭 心律失常梗阻性 HCM的治疗方法v药物治疗维拉帕米-受体阻滞剂丙吡胺v手术治疗左室心肌切开与心肌切除术 (LOVT拓宽术 )左室心肌切开与心肌切除术和二尖瓣置换术二尖瓣置换术v双腔起搏治疗v经导管室间隔化学消融术Martin S
2、 2003年, 1101例 HCM随访 6.36.2年。结论:休息下 LVOT压差 30mmHg是 HOCM死亡、心衰的独立然险因素。 N Engl J Med 2003; 348:295-303 DDD起搏后 after pacing对双心腔起搏的反应舒张期 收缩期起搏导线流出道压差改变 reduce of LVOT gradients 经导管测流出道压差起搏前 起搏治疗后LV收缩压动脉压起搏治疗 HOCM机制v 右室心尖部预激 , 改变心脏活动顺序 RV apicalv 延迟间隔的收缩 , 减轻流出道梗阻obstructionv 减轻 SAM现象v 减轻二尖瓣返流 decreased mitral regurgitationv 降低心肌的收缩性 constraction起搏治疗 梗阻性 HCM的适应症 LVOT压差静息 30mmHg激发后 50mmHg 室 间隔基部而非室尖部、心室中部肥厚 无慢性或频繁发作的阵发性房颤