1、1. 掌握皮质醇增多症(库兴综合征)的主要病因。2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法。讲授目的和要求讲授主要内容定义临床表现诊断和鉴别诊断治疗Cushings syndrome , 又称皮质醇增多症 (hypercortisolism)。各种原因引起的肾上腺分泌过多糖皮质激素(以皮质醇为主)导致的临床综合征,伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。定 义库欣综合征临床类型:1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性临床表现机制:过多 Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少 ;糖异生加强, BG升高, INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。典型病例 :1)
2、脂质代谢紊乱:向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。2)蛋白质代谢紊乱:皮肤菲薄,皮肤弹性纤维断裂,可见微血管的红色 -紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松,病理性骨折。机制:过多 Cortisol致蛋白质分解增加,生糖氨基酸增多致糖异生加强,负氮平衡。3) 糖代谢紊乱: n 外周组织糖利用减少 n 肝糖输出增多n 糖异生增加n 糖耐量受损n 继发性 (类固醇性 ) 糖尿病4) 电解质紊乱: 机制:过多 Cortisol致潴钠排钾,高血压,低血钾 (去氧皮质酮盐皮质样作用 )、水肿及夜尿增加,低血钾性碱中毒 (异位 ACTH综合征和 肾上腺皮质癌 ) 5) 心血管病变 导致高血压的原因:n Cortisol盐皮质样作用; n 容量扩张; n 血管活性物加压反应增强;n 血管舒张受抑制。