1、概述神经母细胞瘤 从原始神经嵴细胞演化而来， 交感神经链、肾上腺髓质 是最常见的原发部位。分布： 65%腹膜后，其中 40%肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经链、主动脉旁、盆腔等。男性稍多见， 90%以上发生于 5岁以下，其中 2岁左右是高峰期。实验室检查： 神经元特异性烯醇化酶（ NSE）增高 ；85-90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物 HVA、 VMA增高临床表现 原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。 晚期表现：肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、熊猫眼（眼眶转移），如有椎管浸润压迫出现运动障碍、大小便失禁。 转
2、移途径：淋巴及血行转移。美国儿童肿瘤协作组分期系统（ CCSG） I期：肿瘤局限于原发器官 II期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。 III期 ：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。 IV期：远处转移。 IVs期：岁，原发灶为 I、 II期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。 注： 1岁以下预后良好（约 75%生存率），尽管 IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般 IV期肿瘤相区别，分期为 IVs期。治疗方式 腹膜后神经母细胞瘤早期常无症状，就诊时大部分已为晚期伴有全身转移，且腹膜后神经母细胞瘤常与血管紧密相连或包绕血管生长，使手术完全切除可能性减少，因此影响预后。 “ 强化疗、
3、手术、放疗 ” 三大主要手段CT表现：v 平扫： 多位于腹膜后肾前上方，呈大结节或巨大软组织肿块 形态不规则，分叶状，没有明确包膜 肿瘤与肾脏对比呈等密度为主的混杂密度，可有出血、坏死、囊变及钙化 钙化占 83%左右，肿瘤大小与钙化无关，钙化灶对本病定性有重要意义v 增强扫描： 肿瘤轻 -中度不均匀强化 低密度区无强化，较平扫更清楚且略扩大，形似囊性变，边缘环状强化影 随肿瘤增大，使肾脏受压向后、下移位，前后径变扁，肾轴旋转，压迫或包绕输尿管造成肾积水。 肝脏及肝门结构上抬，胰腺被推移向前或向上移位。 胃肠道、血管、膀胱等推压移位等占位改变。 可向周围浸润性生长，可沿脊柱前缘 跨越中线 （ 61.1%）， 包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、腹腔干、肠系膜上动脉及脾静脉。 向椎管内扩展：经椎间孔进入椎管。 淋巴转移： 90%有肾门、肝门及腹膜后淋巴结及膈角后淋巴结转移 （转移淋巴结数目多，形态大，多数融合，其中部分肝内转移和淋巴转移可发生钙化，呈环状或斑点状）病例 1 女， 7岁
