1、1一、流行病学与病因学一、流行病学与病因学(一) 睾丸肿瘤是少见肿瘤,占男性肿瘤的 1% 1.5% ,占泌尿系统肿瘤的 5% 。 其发病率在不同地区、不同种族具有明显的差异。我国发病率为 1/10万左右,占男性全部恶性肿瘤的 1% 2% ,占泌尿生殖系统恶性肿瘤的 3% 9% 。 l (二) 双侧睾丸肿瘤占 1% 2% 。绝大部分病例是生殖细胞肿瘤,占 90% 95% 。生殖细胞肿瘤已经成为 15 35岁男性最常见的实体肿瘤。 2危险因素危险因素l 睾丸肿瘤的发病原因目前尚不十分清楚,根据流行病学分析有多种危险因素。l 先天因素:l 隐睾或睾丸未降、家族遗传因素、 Klinefelter综合征
2、、睾丸女性化综合征、多乳症以及雌激素分泌过量等。l 后天因素:l 一般认为与损伤、感染、职业和环境因素、营养因素以及母亲在妊娠期应用外源性雌激素过多有关。l 基因学研究表明睾丸肿瘤与 12号染色体短臂异位有关, P53基因的改变也与睾丸肿瘤的发生具有相关性。3生存率生存率l 睾丸肿瘤的生存率发生很大的变化,从 20世纪60年代的 60% 65% 到 90年代的 90% 以上,睾丸肿瘤的治疗已经成为实体肿瘤综合治疗的成功典范。l 睾丸肿瘤治愈率的提高依赖于正确的临床和病理分期,影像学的进展和血清肿瘤标志物检测的改善,手术方法的进步,化疗方案的正确选择,以及放射治疗的进展。4二、二、 睾丸肿瘤的分
3、类睾丸肿瘤的分类 l 根据目前临床应用情况,推荐使用改良的 2004年国际卫生组织 (WHO) 指定的分类标准。 l 1生殖细胞肿瘤l 曲细精管内生殖细胞肿瘤l 精原细胞瘤 (包括伴有合体滋养细胞层细胞者 ) l 精母细胞型精原细胞瘤 (注意精母细胞型精原细胞瘤伴有肉瘤样成分 ) l 胚胎癌 l 卵黄囊瘤 (内胚窦瘤 ) l 绒毛膜上皮癌 l 畸胎瘤 (成熟畸胎瘤、不成熟畸胎瘤以及畸胎瘤伴有恶性成分 ) 一种以上组织类型肿瘤 (混合型 ) 说明各种成分百分比。5l 2性索 /性腺间质肿瘤l 间质细胞瘤 l 恶性间质细胞瘤 l 支持细胞瘤 l 富含脂质型 (lipid-rich variant)
4、l 硬化型l 大细胞钙化型 l 恶性支持细胞肿瘤 l 颗粒细胞瘤 l 成人型 l 幼年型l 泡膜细胞瘤 /纤维细胞瘤l 其他性索 /性腺间质肿瘤 l 未完全分化型 l 混合型l 包含生殖细胞和性索 /性腺间质的肿瘤 (性腺母细胞瘤 )l 3其他非特异性间质肿瘤l 卵巢上皮类型肿瘤l 集合管和睾丸网肿瘤 l 非特异间质肿瘤 (良性和恶性 )6三、三、 睾丸肿瘤的分期睾丸肿瘤的分期l 有病理检查方为确定 TNM的最低要求。否则用Tx、 Nx、或 Mx表示。l 原发肿瘤 (T):l pTx 原发肿瘤无法评价 (未行睾丸切除则用 Tx)l pT0 无原发肿瘤的证据 (如睾丸瘢痕 )l pTis 曲细精
5、管内生殖细胞肿瘤 (原位癌 )l pT1 肿瘤局限于睾丸和附睾,不伴有血管 /淋巴管浸润,可以浸润睾丸白膜但是无鞘膜侵犯l pT2 肿瘤局限于睾丸和附睾,伴有血管 /淋巴管浸润,或者肿瘤通过睾丸白膜侵犯鞘膜l pT3 肿瘤侵犯精索,有或没有血管 /淋巴管浸润l pT4 肿瘤侵犯阴囊,有或没有血管 /淋巴管浸润7l 临床区域淋巴结 (N): 主动脉旁及腔静脉旁淋巴结,在阴囊手术后同侧腹股沟淋巴结也包括在内。邻区淋巴结是指盆腔内淋巴结、纵隔和锁骨上淋巴结。l Nx 区域淋巴结转移情况无法评价l N0 没有区域淋巴结转移l N1 转移淋巴结最大径线 2cml N2 转移淋巴结最大径线 2 cm,但
6、5cml N3 转移淋巴结 5cml 病理区域淋巴结 (PN): l pNx 区域淋巴结转移情况无法评价l pN0 没有区域淋巴结转移l pN1 转移淋巴结数 5个,且最大径线 2cm l pN2 单个转移淋巴结,最大径线 2 cm,但 5cm;或者 5个以上 5cm的阳性淋巴结;或者存在扩散到淋巴结外的证据l pN3 转移淋巴结 5cm8l 远处转移 (M):l Mx 远处转移情况无法评价l M0 无远处转移l M1 远处转移l M1a 区域外淋巴结或者肺转移l M1b 其他部位转移l 血清肿瘤标志物 (S):l Sx 无法评价标志物l S0 标志物水平不高l S1 AFP 1000 ng/
7、ml,且 HCG 5000 IU/L,且 LDH正常值上限的 1.5倍l S2 AFP1000 10000 ng/ml,或 HCG 5000 50 000 IU/L,或LDH正常值上限的 1.5 10倍l S3 AFP 10000 ng/ml,或 HCG 50 000 IU/L,或 LDH正常值上限的 10倍 。 l AFP =甲胎蛋白, HCG =人绒毛膜促性腺激素, LDH =乳酸脱氢酶 9为了临床应用方便, AJCC根据以上标准制定了简化分期。睾丸肿瘤的简化分期分期 标 准0 pTis N0 M0 S0 任何 pT N0 M0 Sx a pT1 N0 M0 S0 b pT2-4 N0 M
8、0 S0 s 任何 pT N0 M0 S1-3 任何 pT N1-3 M0 Sx a 任何 pT N1 M0 S0-1 b 任何 pT N2 M0 S0-1 c 任何 pT N3 M0 S0-1 任何 pT 任何 N M1 Sx a 任何 pT 任何 N M1a S0-1 b 任何 pT N1-3 M0 S2任何 pT 任何 N M1a S2 c 任何 pT N1-3 M0 S3 任何 pT 任何 N M1a S3 任何 pT 任何 N M1b 任何 S10l 睾丸肿瘤预后与肿瘤本身的组织学类型、细胞分化程度、临床及病理分期、肿瘤标志物的水平等有关,同时与所采用的治疗方法密切相关。 1997年,国际生殖细胞癌协作组 (IGCCCG)根据肿瘤的组织类型,病理分期以及肿瘤标志物的情况,制定出了睾丸肿瘤的预后分期系统,分为预后良好、预后中等以及预后差三个等级。