1、急性格林巴利综合征的治疗青岛大学医学院附属医院神经内科李海峰Date 1Li HaifengGBS的发病机制v体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。v辅助性 T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。v通过超抗原机制可直接激活 B细胞。vIgG和 IgM型抗体可能均具有损害作用。 抗体介导的细胞毒性作用（ ADCC）。 激活补体。 干扰钠离子通道，阻滞（ PE可改善 ）和开放（轴索损害）。Date 2Li HaifengDate 3Li HaifengGBS的发病机制v分子模拟： 外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，
2、损害神经组织。v空肠弯曲菌（ Campylobacter jejuni， CJ）： 是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。v神经节苷脂： 正常的神经成分，在 Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与 GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。vCJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。Date 4Li Haifeng分子模拟学说Yuki N, 1997Date 5Li Haifeng临床分型临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDPAMAN严重感觉受损 AIDPAMSAN颅神经 MFS后组颅神经
3、型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全Date 6Li HaifengGBS疗效的研究方法v双盲对照多中心试验 。 v选择病例： 按照 Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用 Hughes的量表。v试验时机： 多在发病后 2周内开始，在不能行走的患者试验。v观察指标 包括： 死亡率、病残率。 发病后短期（如 4周时）和长期（如发病后 6个月时）的运动功能评分（见表）。 使功能评分提高 1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。Date 7Li HaifengGBS疗效的研究方法v预后指标： 不可干预的指标：j年龄j病前感染（腹泻和上呼吸道）j发病时血清中 CJ抗体和 GM1抗体j发病时 CMAP的幅值以及传导速度的改变j可干预的指标j采用的疗法j治疗时机。Date 8Li HaifengGBS治疗中所用的评价量表 (Hughes)分值 定义0 没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走 5米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走 5米4 卧床或需要坐轮椅5 需要辅助呼吸6 死亡Date 9Li Haifeng一般治疗Date 10Li Haifeng
