1、IIM的临床特征与鉴别诊断11. PM/DM的临床特点的临床特点2. PM/DM的鉴别诊断的鉴别诊断目录2IIM的分类 临床分类（ 1）多发性肌炎（ PM）皮肌炎（ DM）恶性肿瘤相关 DM或 PM儿童期 DM或 PM结缔组织病伴发的肌炎3IIM的分类 临床分类（ 2）肉芽肿性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎巨噬细胞性肌筋膜炎41.发病年龄 : 多见于成人，儿童 PM较少见。2.发作类型 :常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或 缓慢出现的肌病 (数年 )诊断 PM应慎重。3.近端肌无力 :只有乏力和肌痛，即使有短暂的 CK升高，但无肌无力表现可能是PMR。4.血清肌酶 :
2、CK显著升高； CK正常者少见。多发性肌炎 (PM)5皮肌炎 (DM)的分型6常见炎性肌病的皮疹Gottron sign（ 60-80%）Heliotrope rash(50%). Specific signsV字征字征 披肩征披肩征7常见炎性肌病的皮疹 Less specific signs(1) Photosensitivity(2) V neck sign (3) Shawl sign(4) Holster sigh(5) Scalp rash(6) Nailfold cap. changes8常见炎性肌病的皮疹 Other associated skin findings(1) “Mechanics hands(2) panniculitis(3) vasculitis(4) vitiligo(5) calcinosis9（临床）无肌病性皮肌炎的定义l ADM已被广泛已被广泛 认认 可；可； 临临 床上并不少床上并不少 见见 。l ADM患者与患者与 DM患者一患者一 样样 均易并均易并 发发 ILD和内和内 脏肿脏肿 瘤。瘤。l ADM死亡率高死亡率高10
