1、* 1 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。* 2病因 1既往下呼吸道感染 2结核和非结核分枝杆菌 3异物和误吸 4大气道先天性异常 5免疫功能缺陷 6纤毛功能异常 7其他气道疾病 8结缔组织疾病 9炎症性肠病 10其他疾病* 3发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。 支气管先天发育不全： 支气管软骨发育不全 先天性巨大气管 -支气管症 马方综合征* 4先天性巨大气管 -支气管症 胸内气管横径大于 30 cm的诊断标准* 5 继发性支气管
2、扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构，逐渐形成支气管持久性扩张。* 6 气道防御功能低下 1）普通变异性免疫缺陷病 2） X-连锁无丙种球蛋白血症 3）获得性免疫缺陷综合征 4）类风湿关节炎 5）原发性纤毛不动综合征 6）杨氏综合征* 7 感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞菌。* 8支气管扩张的发生部位 感染引起的支扩 以双肺下叶后基底段多见 左肺多于右肺 左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生与重力因素相关左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大支气管较细长、受心脏和大血管的压迫开口细长，并有 3组淋巴结环绕，引流不畅* 9形态学改变 支气管扩张症的高分辨率 CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化，正常值为 0.62 0.13，老年人及吸烟者可能差异较大。 常见改变为支气管呈柱状及囊状改变，气道壁增厚（支气管内径 80%外径）、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。 特征性改变：双轨征、串珠、印戒征、蜂窝* 10形态学改变 柱状支气管扩张
