1、特发性间质性肺炎Idiopathic Interstitial Pneumonitis北京协和医院 呼吸内科徐作军1、 Major Idiopathic Interstitial Pneumoniasl Chronic Fibrosing IIPs Idiopathic pulmonary fibrosis（ UIP） Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（ NSIP）l Smoking-related IIPs Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（ RBILD） Desq
2、uamative interstitial pneumonia（ DIP）l Acute or Subacute IIPs Acute interstitial pneumonia（ AIP） Cryptogenic organizing pneumonia（ COP）2、 Rare Idiopathic Interstitial Pneumoniasl Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（ iLIP）l Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（ iPPFE）3、 Unclassifiable i
3、diopathic interstitial pneumonias特发性间质性肺炎分类 (2013) Rare histologic patterns: AFOP、 BCIP特发性间质性肺炎（ IIP）急性 /亚急性 IPl COPl AIP吸烟相关性 IPl DIPl RBILD特发性间质性肺炎的分类 (2013年 )主要的 IIP 少见的 IIP 不能分类的 IIP慢性致纤维化性 IPl IPFl NSIPl 特发性淋巴细胞 间质性肺炎 （ iLIP）l 特发性胸膜 肺弹力纤维增生症 （ iPPFE）由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类 :l急性纤维素性机化性肺炎l气道中心性间质性
4、肺炎家族性家族性 2-20%, 非家族性非家族性 80%特发性肺纤维化（ IPF）定义2011年 ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义： 慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部 原因不明、主要出现在老年患者 表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差 组织病理学和 /或影像学 HRCT表现为普通型间质性肺炎 (UIP)Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824 05010015020025030045-54 55-64 65-74 75+MaleFemale02040608010012045-54 55-64 65-74 7
5、5+MaleFemalePrevalenceIncidencePer 100,000 Per 100,000 Incidence: 30,000 patients/year Prevalence: 80,000 current patients Age of onset: most 4070 years Two-thirds 60 years old at presentation Males femalesATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664.Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med
6、. 2006;174:810-816.美国流行病学资料美国流行病学资料IPF自然病程2013年 9月发布的 ATS/ERS IIP新分类共识指出： IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，可以在病程中出现急性加重Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.stableIPF的发病机制吸烟，环境暴露 -粉尘，微生物因素，胃 -食管返流微吸入 Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.IPF/UIPAm J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824 IPF临床 表现Subjected to external review 成人 不能解释的劳累型呼吸困难 咳嗽 双肺底吸气爆裂音（ Velcro） 杵状指IPF诊断标准l 排除其它已知原因导致的 ILD (如：环境和职业导致的肺病， CTD-ILD，和药物性肺病等 )。l 在没有外科肺活检资料条件下，胸部 HRCT呈现典型的 UIP表现。l 有外科肺活检资料条件下，胸部 HRCT和病理均符合 UIP表现。Subjected to external review
