1、风湿病合并肺动脉高压肺动脉高压的诊断及分度正常人 : 肺动脉收缩压为 18 25mmHg，肺动脉平均压为 12 16mmHg。 肺动脉高压： 静息时肺动脉平均压 20mmHg ， （ 美、英的标准为 25mmH）或收缩压 30mmHg，或运动时平均压 30mmHg。根据肺动脉收缩压分为： 轻度 30 40mmHg中度 41 70mmHg重度 70mmHg表 -1肺动脉高压的病因分类（ WHO， 1998）1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a） 散发 ; （ b） 家族性 .1.2 相关性疾病 (a） 风湿病 ;（ b） 左向右分流的先心病 ;（ c） 门脉高压 ; (d） 人类免疫缺
2、陷病毒（ HIV） 感染 ; （ e） 药物 /毒物（ 1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明） ;（ 2）其他 肯定的：毒性油菜籽油 ;很可能的：间位 -苯丙胺、可卡因、化疗药物 ;（ f） 新生儿持续肺动脉高压 ;（ g） 其他2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患2.2 左心瓣膜疾病2.3 肺静脉堵塞病2.4 肺毛细血管瘤病2.5 其他续表 -1肺动脉高压的病因分类（ WHO， 1998） 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患3.4 肺泡性低通气3.5 高原性缺氧3.6 新生儿肺病3.7 肺泡 -毛
3、细血管发育异常3.8 其他 4.慢性血栓和 /或栓塞所致肺动脉高压4.1 肺动脉近端血栓栓塞4.2 肺动脉远端阻塞（ a） 肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物） （ b） 原位血栓（ c） 镰形细胞病 5.引起肺动脉高压的其他原因5.1 炎症性（ a） 血吸虫 （ b） 结节病（ c） 其他5.2 中心肺静脉外源性压迫（ a） 纤维性纵隔炎（ b） 淋巴结肿大 /肿瘤风湿病中肺动脉高压的发生率 (1)几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。主要为 SSc、 MCTD和 SLE。在日本的一项研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为 1，MCTD、 SSc、 SLE合并肺动脉高压的相
4、对发生率分别为 5.36 、 1.34和 0.53。风湿病合并肺动脉高压的发生率(2) 硬皮病中为 2.3% 35%，在其 CREST亚型中则达 9% 50%；MCTD中为 23% 66%；SLE中为 0.5% 30%。通常 认为 ， RA、 SS和皮肌炎中 肺动脉高压 发 生率不高。 但在一项 RA的研究中高达 31%。在一项 20例多发性肌炎的尸检中， 25%有丛样血管病变。表 -2 风湿病中肺动脉高压的发生率病名 研究类型 样本数 发生率 参考文献SSc 横断面 125 16% Yamane KSSc 横断面 135 35% Murata ISSc 回顾性 344 4.9% Koh ET
5、SSc 回顾性 67 37.3% Launay DSLE 回顾性 86 5.9% Pan TLSLE 回顾性 419 4.3% Li EKSLE 回顾性 500 5% Asherson RASLE 前瞻性 36 13.9%,5年后42.9%Winslow TMSLE 横断面 34 35% Battle RWRA 横断面 146 31% Dawson JK风湿病中肺动脉高压的发生率 (3)病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。Simonson等对 36例 SLE用超声心动图筛查发现 5例肺动脉高压（ 14%）， 5年后，重复其中的 28例，有 12例发展为肺动脉高压。说明 SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。类似情况也出现在硬皮病中。风湿病引起肺动脉高压的原因大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮 损伤、 肺血管 痉挛可能有 免疫机制参与 可能原因主要有：肺间质病变血栓栓塞或原位血栓心脏病变 与肺动脉高压相关的临床特征最明显相关：雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占 34.8%。硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占 90%抗磷脂抗体阳性SLE并肺动脉高压者中 68%抗磷脂抗体阳性。其他： U1RNP、 抗内皮细胞抗体、 免疫球白 G(IgG)升高 等
