1、先天性心脏病先天性心脏病 室间隔缺损室间隔缺损 昆明医科大学第一附属医院昆明医科大学第一附属医院心外科心外科室间隔缺损的概念室间隔缺损的概念在胚胎期心室间隔的发育不全造成的,左右心室之间的异常交通,并在心室水平出现左向右分流的先天性心血管畸形,称为 “室间隔缺损 ”,占先天性心血管畸形的 12%20%。病理解剖病理解剖室间隔缺损可分为:1.膜部缺损 2.漏斗部缺损 3.肌部缺损其中膜部缺损最多见,漏斗部缺损次之,肌部缺损最少见。病理生理病理生理 室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础,是心内自左向右分流及其流量的多少。 小型缺损:直径为 0.20.7cm分流量很小,一般不会造成明显的血流动力
2、学紊乱。 中等缺损: (0.71.5cm)常有明显的左向右分流,分流量为肺循环血量的 40%60%,右心室和肺动脉压力高于正常。 大型缺损: (1.53.0cm)分流量占肺循环血量的60%以上常有左、右心室扩大明显,双向分流甚至右向左分流,最后发展成重度肺动脉高压症(Eisenmenger综合症 )而失去手术时机。病理生理病理生理 大型缺损: (1.53.0cm)分流量占肺循环血量的 60%以上,肺小血管内膜和肌层逐渐肥厚,发生器质性变化,阻力增加,最终由动力型肺动脉高压发展成阻力型 肺动脉高压,常有左、右心室扩大明显,双向分流甚至右向左分流,最后发展成重度肺动脉高压症(Eisenmenger
3、综合症 )而失去手术时机。临床表现临床表现一 .症状: 缺损小,一般无临床症状,生长、发育也正常。 缺损大,分流量大者,可在婴儿期即出现症状,主要表现为体型瘦小、面色苍白、喂养困难、多汗、发育生长滞后及反复呼吸道感染,严重者常有显著的呼吸窘迫、肺部湿锣音、肝肿大等慢性充血性心力衰竭的表现;孩子长大后可出现活动后易疲劳、心悸和气促。临床表现临床表现二 .体征 缺损小者患儿发育可不受影响,心尖搏动正常,胸骨左缘收缩期震颤短促或触不到。缺损大者心前区可隆起呈鸡胸状。 心脏听诊:缺损小者胸骨左缘第 34肋间可闻及全收缩期或收缩中、晚期 34级杂音,缺损大者胸骨左缘第 34肋间可闻及 3级以上粗糙全收缩
4、期杂音,拌收缩期震颤,同时在心尖区闻及低音调舒张期杂音, 艾森曼格综合征 病人可出现中央型紫绀,杵状指的体征。临床表现临床表现三 .X线检查: 缺损小,分流量少者,心脏 X线所见可大致正常。 缺损中等者,左心室增大,主动脉较小,肺动脉圆锥突出。 缺损大,分流量大者肺动脉段明显扩张,肺动脉分支粗大,呈充血状态,且见肺门舞蹈扩大,左、右心房均扩大,左、右心室均肥厚。临床表现临床表现四 .心电图检查 : 心电图可反映分流及心室负荷程度。 分流较小的室间隔缺损,心电图可无特殊变化。 分流量较多者,左心室负荷加重,代偿性肥厚 T波高耸, Q波加深; P波增宽,有切迹,表现左心房扩大,同时右心室可有轻度肥厚 V-1导联示 rsR。 肺动脉阻力渐升高后,由于右心室负荷加重明显,右侧心前导联显示高 R波。 艾森曼格综合症患者,心电图以右心室肥大和劳损为主,右侧心前导联 R波高大,有切迹,左侧心前导联没有过度负荷,相反 R波低于正常, Q波消失,而 S波很深。临床表现临床表现五 .超生心动图检查 : 二维超生心动图,能准确显示室间隔连续性中断,对 VSD的部位、大小、形态及相邻心脏结构的关系作详细观察,测量各房,室的大小,心瓣膜的形态与功能。 彩色多普勒超生可显示分流的部位。 结合心脏的大小,肺动脉内径等指标可综合判断缺损的大小,分流量及肺血管阻力情况。