1、法洛四联症法洛四联症tetralogy of Fallot，TOF返回法洛四联症 为右室漏斗部（圆锥） 发育不全 所致 含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括 肺动脉口狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚主主 A肺肺 A右心室右心室左心室左心室动脉干与心球分隔异常 包括：主动脉和肺动脉错位主动脉 右心室肺动脉 左心室 原因 ：主 A肺 A隔 未螺旋生长返回主主 A狭窄狭窄肺肺 A狭窄狭窄动脉干与心球分隔异常 主动脉 或 肺动脉狭窄 原因 ： 主动脉 -肺动脉隔： 偏向一侧，分隔不均 主动脉 /肺动脉：一粗一细主主 A骑跨骑跨肺肺 A狭窄狭窄右心室肥大右心室肥大室间隔缺损室间隔缺损原因：原因：肺
2、肺 A狭窄狭窄主主 A肺肺 A隔隔 偏向偏向动脉干与心球分隔异常 形成： 肺动脉狭窄 主动脉粗大 主 A骑跨 胯下室缺关键畸形：肺动脉口狭窄 肺动脉口狭窄，包括 : 右室体 -漏斗部 -肺动脉瓣 /环 -肺动脉干和分枝 狭窄部位可为单处，也可为多处 肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治 随年龄增长 进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚 加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁其他畸形 主动脉骑跨 室缺位置和大小相关 右室肥厚 由肺动脉狭窄所继发 合并畸形可有 房间隔缺损 右位主动脉弓 PDA 左位上腔静脉病理生理 肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。 右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。 右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。 持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥 。日常症状 呼吸困难：多为出生即有 发绀 生后 36个月出现，随年龄加重 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 蹲距 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难发作症状缺氧发作 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发 脑血栓、脑脓肿 细菌性心内膜炎 高血压
