1、前 言n 2009年 8月在西班牙巴塞罗那召开的欧洲心脏病学会（ ESC）年会发布了新的肺动脉高压诊断和治疗指南，该指南是欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会合作的结晶，同时也被国际心肺移植学会认可。n 新指南提出了肺动脉高压的新定义，着重讨论了动脉型肺动脉高压的诊断、治疗和预后评估的策略，同时对其他类型肺动脉高压的定义、临床特点、诊断和治疗的建议进行了探讨 。n Pulmonary hypertension(PH)和 Pulmonary arterial hypertension(PAH)的定义和范畴是不同的，在我国这两个英文术语的中文译法尚未统一，在本指南解读中为了以示区别，将 PH译为肺动脉高压
2、， PAH译为动脉型肺动脉高压 建议类别和证据水平n 为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类别和证据水平分级。n 建议类别n 级 已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效的或治疗；n 级 对操作或治疗的有用性 /有效性的认识不一致和（或）观点有分歧；n a级 有关证据 /观点倾向有用 /有效；n b级 有关证据 /观点不能充分肯定有用 /有效；n 级 有充分证据证实和或一致公认是无用 /无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。n 证据水平n A 证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析；n B 证据源于单中心随机临床试验或非随机研究；n C 仅是专家共识和或小规模研究、
3、回顾性研究、注册研究。定 义右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准 * 定 义 特点 临 床分 类肺 动 脉高 压 （ PH） 肺 动 脉平均 压 25mmHg 所有 类 型的肺 动 脉高 压毛 细 血管前肺 动 脉高 压 肺 动 脉平均 压 25mmHg 动 脉型肺 动 脉高 压肺 动 脉楔 压 15mmHg 肺部疾患所致的肺 动 脉高 压心 输 出量正常或者减少 慢性血栓栓塞性肺 动 脉高 压原因不明或者多因素所致肺 动 脉高 压毛 细 血管后肺 动 脉高 压 肺 动 脉平均 压 25mmHg 左心疾病相关性肺 动 脉高 压肺 动 脉楔 压 15mmHg心 输 出量正常或减少 被 动 性
4、跨肺 压 12mmHg反 应 性（不成比例） 跨肺 压 12mmHg跨肺压 =肺动脉平均压 -平均肺动脉楔压 在静息状态下测得的值 在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。目前所发表的临床资料不支持将运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压 30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。 定 义超声心动图评估肺动脉高压的参考标准 除外肺 动 脉高 压三尖瓣反流速度 2.8m/sec, 肺 动 脉收 缩压 36mmHg，无其他超声心 动图 参数支持肺 动 脉高 压可疑肺 动 脉高 压三尖瓣反流速度 2.8m/sec, 肺 动 脉收 缩压 36mmHg，有
5、其他超声心 动图 参数支持肺 动 脉高 压三尖瓣反流速度 2.9-3.4m/sec，肺 动 脉收 缩压 37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心 动图 参数支持肺 动 脉高 压肺 动 脉高 压 可能性 较 大三尖瓣反流速度 3.4m/sec， 肺 动 脉收 缩压 50mmHg， 伴或不伴有其他超声心 动图 参数支持肺 动 脉高 压运 动 多普勒超声心 动图 不推荐用于肺 动 脉高 压 的 筛查定 义n 其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括n 肺动脉瓣反流速度的增加n 右心射血加速度时间的缩短n 右心腔内径增大n 室间隔形状和运动的异常n 右心室壁厚度的增加n 主肺动脉扩张都提
6、示肺动脉高压但这些参数均出现在肺动脉高压较晚期。分 类1.肺动脉高压 (PAH)l 特发性肺动脉高压l 遗传性肺动脉高压BMPR2 IIALK1, endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）不明基因l 药物或毒物诱导的肺动脉高压l 相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV 感染 门脉高压 体循环 -肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血l 新生儿持续性肺动脉高压1 肺静脉闭塞病和 /或肺毛细血管瘤2. 左心疾病引起的肺动脉高压l 收缩功能不全l 舒张功能不全l 瓣膜病3.肺部疾病和 /或缺氧相关性肺动脉高压l 慢性阻塞性肺疾病l 间质性肺病l 其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病l 睡眠呼吸
7、障碍l 肺泡低通气l 慢性高原暴露l 发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压l 血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除l 系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎l 代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受体样激酶 1基因 )BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受体 2)诱发 PH的药物和毒物肯定的 可能性相 对 要小的
8、阿米雷司（食欲抑制 剂 ） 可卡因芬氟拉明（食欲抑制 剂 ） 苯丙醇胺右芬氟拉明（食欲抑制 剂 ） St. johns wort：圣 约 翰草， 贯 叶 连翘 提取物 毒油菜籽油 化 疗药 物苯氟雷司： （食欲抑制 剂 ） 为 芬氟拉明副作用十分之一，用于治 疗 糖尿病选择 性 5羟 色胺再 摄 取抑制 剂 ：（ SSRIs）第二代抗抑郁 药 培高利特：治 疗 帕金森病症 可能性相 对 大的 不可能的苯异丙胺 口服避孕 药L-色氨酸 雌激素脱氧麻黄碱 吸烟诱导肺动脉高压形成的药物和毒物的危险程度 分 类 (CHDPH)对先天性心脏病所致肺动脉高压，需要综合临床、解剖、病理生理学等特点，以便于更
9、好对患者进行个体化治疗。先天性左向右分流性疾病相关性肺动脉高压的临床分类 A）艾森曼格 综 合征该类 患者存在大的缺 损 ，肺血管阻力增加 为 重度，存在右向左分流或双向分流。 临 床表现 有紫 绀 、 红细 胞增多和多器官受累。B) 左向右分流伴肺 动 脉高 压该类 患者存在中到大的缺 损 ，肺血管阻力增加 为轻 度到中度，仍然存在明 显 的左向右分流，静息状 态 下无紫 绀 表 现 。C）小的缺 损 伴肺 动 脉高 压该类 患者存在小的缺 损 （通 过 超声心 动图进 行 评 价缺 损 的有效直径，室 间 隔缺 损 1cm，房间 隔缺 损 2cm），其 临 床表 现 与特 发 性肺 动 脉
10、高 压 很 类 似。D)心 脏 外科手 术 后残留的肺 动 脉高 压该类 患者先天性心 脏 病已 经 通 过 手 术 得到了 纠 正，没有明 显 的手 术 后残留的缺 损 或手 术损害，但是手 术 之后或者很快又出 现 了肺 动 脉高 压 或者 经历 了数月或数年之后又出 现 了肺动 脉高 压 。动脉型肺动脉高压n 动脉型肺动脉高压（第一类）动脉型肺动脉高压以毛细血管前肺动脉压力增高为表现，但是又不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、慢性血栓栓塞以及一些少见的疾病。动脉型肺动脉高压包括多种不同亚类，但是这些不同亚类有着相似的临床表现和肺循环的病理学改变。n 对于有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和 /或进行性运动耐力减退等症状的患者，尤其当患者无常见心肺疾病的明显危险因素、症状、体征等时，动脉型肺动脉高压应该被考虑作为一种鉴别诊断。当患者存在某些危险因素和 /或伴发肺动脉高压的疾病时我们更应该警惕患者存在动脉型肺动脉高压的可能。
