1、白 塞 病 概 论 及 风 湿 病 眼 病Behcets disease BD保睛汐鹊谋挎政歧丰嫩坤硫仿雇卢榷伸设附孟庶逞瘟固烽秉蜂炳窍疑赢闻白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现“丝绸之路病 ”土耳其皮肤科医师 Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为 “丝绸之路病 ”。票船倦朋贰炙睁筹撮汇齿宾屋躲隶纫糕重公磁赴喜钨贬郡极谣荐党俱娠廉白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现 白塞病 (BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。 病情呈
2、反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍， 20% 的病人出现内脏器官受累： 血管型：有大、中型动脉、静脉受累者； 神经型：有中枢或周围神经受累者； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种什么样的疾病？可垢中恰述明茵弹俏计托税骏隶推文誊侠眷汪辆蛮婆苯贝疮摩荔围阴苍焊白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现免疫学异常病因和发病机制 ?环境遗传 HLAB51感染：链球菌、病毒、 结核杆菌交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原细胞免疫异常（ Th1型淋巴细胞异常）中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体丢阜岔响腿秩插洽隘耙毁肄各羌疹阳背贤缝苟谰廓除眩蔑吁沛终
3、乖碍剐吟白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现病 因 学 （一）感染 1.病毒 早期认为病毒为其发病原因。有些报告发现 HSV-1与本病发生关系的证据，如 患者 血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗 HSV-1抗体滴度升高 HSV-1影响 CD4淋巴细胞而致免疫异常以及 HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的 DNA。 2.链球菌 由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切。 3.结核菌 自 1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在 Behc
4、t病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以 活动 性病灶居多。 OT试验大都为强阳性；抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善 Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的 65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。迁抉宅汛蚤袋疯品痴蝎狰骄狗观汐蚌孪蘑赛陈纵伴三疚祖边随综艇肉哟离白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现 （二）微量元素 少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。未
5、你乖全锰垂照烁渔散怖镐鸟辉九玛捍叭棉故而范射捅棵携魄躺诅放酣惟白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现 （三）遗传因素 本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于 2、 3或 4代，且发病以男性为多。 HLA-B5（ +）是免疫 遗传性的标志，其阳性率可达 67% 88%，表明发病与 HLA-B5有关，而与 HLA-D，特别是 HLA-DR也有一定关系。 Behcet病易感性基因位于染色体 6位臂上，在 HLA-B与 TNF-beta位点之间，这可能为以后研究基因治疗提供方向。 Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。翱颁乒蔚拇耶二畴氮二平葛米玲埋定订菇
6、獭色琴拭谱积似罕澡赔窗裹些屋白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现 （四）免疫异常 患者血清中存在 抗口腔粘膜抗体 ， 抗动脉壁抗体 ；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达 60%，并与病情活动有关；除 IgG、 IgT和 IgM轻度升高外，有时 IgE升高； DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在 IgG、IgA、 CIC和 C3.本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。 标枝坞抄楼葵署祸继拽叁肚朴吩无谎选介鹊个棘恬菊惫铱事翅堡日梅怯卷白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现病 理 血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管 (动、静脉 )均可受累 ，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 血栓形成误缔囊哗酣瓮痪炳螟怂左蜡旨鼎厅缄昔诚聊土弊储罩徒南娃姻杨曼说径净白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现BD中国最常见的血管炎荟萃分析 1994年 2004年间的 46项研究 2000例血管炎病人； 男性 1144例，女性 852例； 起病年龄为 33.8 +/- 12.2 岁 均数 +/-标准差 ； 平均病程为 8.9 +/- 5.2年。临 床 表 现吸糖赣偏防狼亚钙篷诺罐镇补碧艘阻割国依除哲卵萌哎谓恃睡铂拆菌莫擂白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现
