1、 肺动脉高压肺动脉高压（一）定义（一）定义（二）诊断标准（二）诊断标准（三）分类：美国和欧洲（三）分类：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（五）治疗流程：美国和欧洲（五）治疗流程：美国和欧洲（六）（六） 预后相关因素：预后相关因素：右心功能是决定预后的根本因素右心功能是决定预后的根本因素一、定义一、定义指由各种原因引起的肺血管结构和指由各种原因引起的肺血管结构和 /或功能改变，以肺血管阻力进行性升高或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭床病理生理综合征，最终导致心力衰竭
2、，甚至死亡。，甚至死亡。二、诊断标准二、诊断标准2009ACCF/AHA专家共识诊断标准：专家共识诊断标准：n 右心导管测量肺动脉平均压右心导管测量肺动脉平均压 (mPAP)，静息状态下，静息状态下 25 mmHg。n WHO分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足：分型第一大类肺动脉高压的诊断还需要满足： 肺毛细血管楔压肺毛细血管楔压 ,左房压或左室末压左房压或左室末压 15 mmHg。 肺血管阻力肺血管阻力 3Wood单位单位2009ESC/ERS诊断标准：诊断标准： n 毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg， PWP 15 mmHg ，心输出
3、量正常或降低，心输出量正常或降低，包括第包括第 I、 III、 IV、 V类肺动脉高压。类肺动脉高压。n 毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压 25 mmHg， PWP 15 mmHg ，心输出量正常或，心输出量正常或降低。包括第降低。包括第 II类肺动脉高压。类肺动脉高压。被动性：跨肺压差被动性：跨肺压差 12 mmHg 反应性（不成比例性）：跨肺压差反应性（不成比例性）：跨肺压差 12 mmHg 高心输出量见于高动力学状态 :体肺循环分流，贫血和甲状腺机能亢进三、分三、分 类类分分 类（类（ 2009， ACCF/AHA专家共识）专家共识）1.肺动脉高压肺动
4、脉高压 (PAH)1.1.特发性 (IPAH) 1.2.家族性 (FPAH) 1.3.相关因素 (APAH)1.3.1.结缔组织病1.3.2.先天性体 -肺分流1.3.3.门静脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物 /毒物1.3.6.其他：（ 甲状腺病、糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.4.1.肺静脉闭塞症1.4.2.肺毛细血管瘤1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压2.1.左房或左室心脏疾病2.2.左心瓣膜病3.呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和 /或低氧
5、引起的肺动脉高压或低氧引起的肺动脉高压3.1. 慢性阻塞性肺疾病（ COPD） 3.2. 肺间质病变3.3. 睡眠呼吸障碍3.4. 肺泡通气不足3.5. 慢性高海拔环境3.6. 发育异常4.慢性血栓慢性血栓 /栓塞性肺动脉高压栓塞性肺动脉高压4.1. 肺动脉近端血栓栓塞4.2. 肺动脉远端血栓栓塞4.3. 非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物等）5.其他类型其他类型 肺动脉高压肺动脉高压结节病，组织细胞增生症， 淋巴管肌瘤病 ,肺血管受压（ 淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎 ）分分 类（类（ 2009， ESC/ERS PH诊治指南诊治指南 ）1.肺动脉高压肺动脉高压 (PAH)l 特发性肺动脉
6、高压l 遗传性肺动脉高压BMPR2 IIALK1, endoglin未知l 药物或毒物诱导的肺动脉高压l 相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV 感染 门脉高压 体循环 -肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血1 肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和 /或肺毛细血管瘤或肺毛细血管瘤2. 左心疾病引起的肺动脉高压左心疾病引起的肺动脉高压l 收缩功能不全l 舒张功能不全l 瓣膜病3.肺部疾病和肺部疾病和 /或缺氧相关性肺动脉高压或缺氧相关性肺动脉高压l 慢性阻塞性肺疾病l 间质性肺病l 其他限制性和阻塞性肺疾病l 睡眠呼吸障碍l 支气管 -肺发育不良l 长期高原暴露l 发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压高压l 血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除l 系统性疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎l 代谢性疾病 糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病l 其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰四、危险分层四、危险分层ACCF/AHA 2009 Expert Consensus 危险分层危险分层
