1、目目 录录 PAH概述概述 PAH患者运患者运 动时动时 的血流的血流 动动 力学力学 检测检测 PAH患者的肺血管疾病的早期患者的肺血管疾病的早期 检测检测概概 述述概概 述述 PH中的第一大 类 ，是由肺小 动 脉原 发 的病 变 或其他的相关疾病 导 致肺 动 脉阻力增加 临 床定 义为 :右心 导 管 测 定平均肺 动 脉 压 (Mean Pulmonary Arterial Pressure， mPAP)在静息状 态 下 25 mmHg，相 应 的肺毛 细 血管楔 压 (PCWP)15 mm Hg 1. 肺动脉 高压 l 特发性肺动脉高压l 遗传性BMPR2ALK1, endogli
2、n, SMAD9,CAV1,KCNK3未知突变l 药物或毒物l 相关性 结缔组织病门脉高压 HIV 感染血吸虫病左向右分流先心病1肺静脉闭塞病 (PVO)，肺毛细血管瘤样病 (PVH)1新生儿持续性肺动脉高压 (PPHN)2. 左心 疾病相关肺高血压l 收缩功能障碍l 舒张功能障碍l 瓣膜病l 先天性 /获得性心脏流出道 /流入道梗阻，先天性心肌病l COPDl 间质性肺病l 其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍l 呼吸睡眠暂停l 肺泡低通气异常l 慢性高原病l 发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因 不明的或多因素肺高血压最新最新 肺高肺高 压压 临临 床分床分 类类 -2013 l
3、 血液学异常 :慢性溶血贫血， 骨髓异常增生，脾切除l 系统性异常 : 结节病 , 肺组织细胞增多症 , 淋巴管肌瘤病l 代谢异常 : 糖原累积病 , 高雪氏病 , 甲状腺异常l 其他 : 肿瘤阻塞 , 纤维纵隔炎 , 肾衰或透析 , 节段性 PH,其他3. 慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压概概 述述疗疗 效差效差高死亡率高死亡率对 PAH的及 时 明确 诊 断将 对 改善其 预 后有着至关重要的意 义 诊诊 断困断困难难 PAH的起病 过 程非常 隐 匿，在疾病的早期 阶 段 ,可无特异性 临 床症状，同 时 也无法 检测 到肺循 环 及心 脏 的病理生理性改 变 多数患者往往出 现 明 显
4、 症状才就 诊概概 述述 75的 PAH患者确 诊时 WHO 心功能分 级 已达到 级 往往在初期症状出 现 后 3年才能明确 诊 断，即已 经处 于不可逆 阶 段，治 疗 困 难 ， 预 后不良 研究表明如能在 PAH早期及 时发现 及 诊 断 该 疾病，并予以早期干 预 ， 则 可大大提高 PAH的治 疗 效果概概 述述PAH患者运患者运 动时动时 的的血流血流 动动 力学力学 检测检测PAH患者运患者运 动时动时 的血流的血流 动动 力学力学 检测检测 目前 临 床上 针对 高危患者的早期 检测 方法多 为 静息超声心动图针对 PAH患者肺血管病理性改 变 的研究 结 果 显 示，静息状态 下的血流 动 力学改 变仅 出 现 在肺血管病理性改 变 的晚期，而运 动 状 态 下的血流 动 力学改 变则 在 较 早的 阶 段即可出现 静息肺 动 脉 压 (PAP) 升高前， 50的肺部微循 环 已 经 阻塞 静息 时 PAP升高 仅 是 远 端肺 动 脉 发 生阻塞和重塑的一个 迟发性 标 志 PAH患者最早的异常情况可以在患者运 动时发现 ，那么 运 动时 PAP升高能否作 为 静 态 PAP升高的先兆表 现 ？PAH患者运患者运 动时动时 的血流的血流 动动 力学力学 检测检测
