1、Caroli病 CT诊断胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29概述n Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管 先天性 扩张n 为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致n 以肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏n 临床少见胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29n 最早由 Vechell和 Stevens及 McWhorter分别于1906年和 1939年就报道过此种病例n 1958年 Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29Caroli等最初描述有以下
2、 4点： 节段性肝内胆管扩张为特点 伴发肝内胆管结石及胆管炎 不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压 常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29临床n 该病临床症状不典型n 可起病于任何年龄，临床上以青少年居多，n 主要表现为右上腹疼痛、发热、黄疸、肝脾肿大等，部分病例表现为 Charcot三联症胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29病理n 肝内胆管单个、多个圆形或梭形膨大，n 扩张胆管走行迂曲，呈 “蛇游动形 ”，近肝门部胆管因分支众多，可呈丛状或树枝状n “囊肿 ”上端与肝内胆管相通，下端胆管无扭曲、狭窄n 有伴行门脉，为其特征性改变
3、n 明显的肝内胆管扩张，形似多囊肝，二者的不同在于囊内液体的成分2019-8-29胜利油田中心医院 CT检查科病理n 型（单纯型）： 单纯肝内胆管扩张， 周围肝 实质 正常，不影响门脉系统； 常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿n 型 （汇管区周围 纤维化型 ）： 多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压 不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文献报道国内以 型为主2019-8-29发病机理n 完全或部分的由肝板的重塑停止或紊乱引起n 胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐渐演变
4、为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉的网状胆管系统，吸收重塑的停止或紊乱导致肝内胆管的发育停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变。肝板重塑的顺序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大的胆管，然后肝段胆管，最后为胆小管。胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29n 型是近端大的肝内胆管的肝板重塑停止或紊乱n 型为近端肝内胆管和远端细小的肝内胆管的肝板重塑停止，后者导致纤维化发生n 重塑不同阶段的肝板发育异常所致的先天性肝纤维化和 Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不同程度的胚胎肝内胆管的持续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，如果重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为 Caroli综合症胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29CT表现n 肝脏形态正常或体积略增大n 肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏n 有小胆管与扩张胆管相连n “中心点征 ”，为此病较特征性的表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致n 扩张的胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等； 型病例，可见肝硬化及门脉高压表现n 胆囊及胆囊管未见受累胜利油田中心医院 CT检查科2019-8-29
