1、 嘉鱼县人民医院 呼吸科 间质性肺疾病 (ILD)和 弥漫性实质性肺疾病 (DPLD) 肺实质:解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质:是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙,包括血管和淋巴组织。 间质性肺疾病( ILD)也称:弥漫性实质性肺疾病 (difuse parenchymal lung disease, DPLD) DPLD指主要累及肺间质、肺泡和 (或 )细支气管的一组肺部弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织,但除外细支气管以上的各级支气管。间质性肺疾病的 临床特点磨玻璃样阴影(肺泡炎)双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影蜂窝肺o 已知病因的 DPLD:药物等
2、o 特发性间质性肺炎 ( IIP): 7类o 肉芽肿性 DPLD: 结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等o 其他少见的 DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血 -肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症 职业环境: 无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁等引起尘肺;有机粉尘吸人导致 EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等 )。 药物: 抗肿瘤药物 (博莱霉素、甲氨蝶呤等 );心血管药物 (胺碘酮等 );抗癫痫药 (苯妥英钠等 );其他 (呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等 )。 治疗诱发: 放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染: TB、病毒、细菌、真菌、 PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤: 癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致 肺淤血 、急性左心衰导致 肺水肿 等。 其他:慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的 ILD: 包括类风湿性关节炎 (RA)、全身性硬化症 (PPS)、系统性红斑狼疮 (SLE)、多发性肌炎皮肌炎 (PM DM)、干燥综合征 (Sjogren综合征 )、混合性结缔组织病 (MCTD)、强直性脊柱炎 (AS)等。药物所致肺泡出血