1、癌性神经肌肉疾病Paraneoplastic neuromuscular disorders安徽省立医院、神经内科、李淮玉概 述l 癌性神经肌病 又称副肿瘤综合征 Paraneoplastic neuromuscular disorders (paraneoplastic neurologic syndromes)l 系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变l 不包括抗癌药物的毒副作用引起者l 涉及中枢神经系统和周围神经系统病因发病机制hypoglycemia hyperadrenocorticismhypercalcemia副肿瘤综合征病因发病机制
2、l 发病机制尚未完全阐明l 认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌肿所引起的免疫反应有关l 神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大小及生长速度也不相平行病因发病机制l 症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统检查发现癌肿l 常见于小细胞肺癌（ 16%）l 其次为乳腺癌（ 4% -5%）l 胸腺瘤（ 47%）l 根据临床标准报告其发生率为 1%-5%病因发病机制l 其他消化道肿瘤、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌等亦可见到一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关l 有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有抑制免疫机制的作用l
3、 某些癌肿（如肺小细胞未分型癌）能产生具有类皮质酮的生物活性物质l 另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱，也可能与本病的发生有关病因发病机制l 髓鞘相关糖蛋白 (MAG)、 神经节苷酯、糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶目标 l 合并血蛋白异常症 (包括副蛋白血症即血中 IgG或 IgA过多，及冷沉球蛋白血症 )的多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病（ 10 ），可能与免疫反应有联系病因发病机制l 发现有肿瘤神经抗原和抗体存在，认为本病与自身免疫或免疫反应的异常有关l 合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相关的单克隆免疫球蛋白异常抗体相关的综合征和肿瘤病因发病机制l 肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可因压迫或浸润直接产生损害外，还可因远距离的作用引起周围神经病l 所谓远端距离的作用，或许与营养不良、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代谢异常等因素有关，但具体的机制尚未阐明
