1、 临床表现 狼疮性肾炎 诊断和鉴别诊断 治疗儿童系统性红斑狼疮临床表现特点学龄期女孩 多系统损害以发热最多见 (88.6% )器官受累率高于成人且症状重皮肤、黏膜 (80%)蝶形红斑 (盘状红斑 )(3050%) 口腔溃疡 (20%)脱发 (15%)光过敏 (30-60%)雷诺现象 (10-20%)其它:反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑血液系统 (2062%)贫血 (5090%) 白细胞减少 (35%)血小板减少 (2550%) 110% ITP最终发展为 SLE ITP患者 ANA(+)者 31% 发展为 SLE(平均 2.3年,特别是脾切除术后 )心血管系统 (50%)心包炎心肌炎心内膜炎
2、 (二尖瓣最多受累 )心律失常心力衰竭关节损害 (90%)常见于四肢小关节可游走和自然缓解很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位神经系统 (2070%)精神 /神经 /周围神经受累多发生在病初 2年内70% EEG异常CT/MRI异常 改变可能与抗心磷脂抗体 (ACL)有关呼吸系统 (1017%)胸膜炎间质损害、肺纤维化肺栓塞 /急性肺出血慢性阻塞性肺病肺动脉高压受累系统 发生率(%)受累系统 发生率 (%)皮肤 15-75 心肺系统 30-50红斑 55 心包炎 45脱发 20 浆膜炎 35光过敏 15 肺出血 5雷诺现象 25 胃肠道 5-20肾脏 85-100 口腔 /鼻咽部溃疡 15高血压 30 肠系膜血栓形成 10肾功能衰竭 10 无菌性腹膜炎 5肌肉骨骼系统 20-95 肝脾肿大 45关节炎 75 神经系统 30-40肌炎 20 中枢性 30周围性 30各系统受累的发生率起病时的临床表现发热、全身不适及乏力皮肤粘膜的受累,尤其是面部蝶型红斑肾炎 /肾病综合征贫血 /血小板减少性紫癜关节受累浆膜炎症神经系统症状