1、COMPANYLOGO结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。COMPANYLOGO红 斑 狼 疮Lupus Erythematosus（ LE）COMPANYLOGO一、病因1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫家族史调查易感性与 HLA有关病因及发病机理 COMPANYLOGO示 意 图感染 物理因素 药物 内分泌改变狼疮遗传素质AN
2、A 、 ds DNA、抗 Sm抗体等自身抗体与 SLE有关的 、 型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T 抑制细胞 数量数量功能功能禁株细胞复活 B淋巴细胞功能抗淋巴细胞抗体COMPANYLOGO临床分型 病谱：盘状红斑狼疮（ DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（ SCLE）深在性红斑狼疮（ LEP）新生儿红斑狼疮（ NLE)药物性红斑狼疮（ DIL)系统性红斑狼疮 (SLE)COMPANYLOGO盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮DLECOMPANYLOGOCOMPANYLOGOCOMPANYLOGO1. 好发年龄：中青年2. 皮疹好发部位：暴露部位3. 皮疹特点4. 光敏感 5. 慢性病程，一般无全身症状6. 播散型有转为 SLE可能，少数病变晚期可继发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑 ,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。临床表现 COMPANYLOGOvLE中最轻的一个亚型v主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受累，预后较好v局限性 DLE：皮损局限在头颈部v播散性 DLE：累及颈部以下部位
