1、脊髓空洞症临床及影像学表现一 脊髓空洞症（ Syringomyelia) 定义脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和脊髓内囊腔两类。二 病因先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全闭合，造成闭合不全或闭合缺陷所致。b 神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未能穿通形成麦氏孔，而仍然保持 “封闭 ”状态，脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩大。（有人认为 Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤压不易穿通）c 、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。 Chiari畸形伴脊髓空洞 后天性 a 脊髓外伤（软化坏死囊变
2、空洞形成） b 脊髓出血 hematomyelia（演变为液化灶） c 脊髓灰质炎 poliomyelitis、蛛网膜炎（炎性空洞、蛛网膜闭塞）。 d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤上下方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别 (多为非交通性） e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致缺血性改变，从而形成空洞。三 病理 （空洞形成，胶质增生）肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形，且在不同脊髓节段内粗细不均。四 临床表现 本病多见于 20-40岁之间，男性多于女性。临床症状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。五 临床分型： a 、颈胸型 C/T SM（最常见）颈胸交界脊髓内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现肌肉一侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累所致。随病程进展，萎缩可波及前臂、上臂，并出现爪形手。同时伴感觉障碍（ dissociated sensory loss)。CSM
