1、病例学习n病例报告n蛋白丢失性胃肠病n小肠淋巴管扩张症n肠型 T细胞淋巴瘤n 患者陈 XX， 男， 38岁，因 “反复腹泻 2年余，伴皮疹 6月。 ”于2010-08-24 收住院。n 2年余前无明显诱因出现腹泻，多为 2次 /天，上午排成形软便 1次，下午排水样便 1次，量约 200ml， 严重时排水样便 5-6次 /天，无粘液脓血便，无伴发热、腹痛，当地考虑 “慢性结肠炎 ”，予相关治疗，症状反复。半年前无明显诱因出现全身多处皮疹，为多形红斑，瘙痒，于当地医院住院治疗，查血常规示： Hb125g/L， 血生化 :ALB22.7/L， hsCRP17.9mg/L， 免疫全套正常（具体项目不详
2、）；多次大便潜血阳性； 2010-3-4 胶囊内镜提示：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，诊断为克罗恩病。予艾迪沙、强的松等治疗，症状缓解。激素减量过程中出现病情反复，加回至20mg Qd维持后症状缓解。 2月前开始有反复发热，于外院住院予抗感染治疗、营养支持后发热缓解，但大便 3-5次 /天，为水样便，量较多。病程中有腹部不适感，无明显腹痛，无粘液血便，无口腔溃疡， 2年来体重减少 15kg。n 1998年有 “左侧精索静脉曲张 ”手术史；有乙肝 “小三阳 ”病史 20余年，未服用抗病毒药物。体格检查n T： 36 P ： 76次 /分 R： 18次 /分 BP： 90/64mmHg n 体型消
3、瘦，神志清楚，精神可。全身皮肤及黏膜无紫绀、黄染、苍白，全身浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜光滑，无皮疹、无溃疡，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心肺查体无特殊，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹部静脉曲张，左下腹可见一长约5cm陈旧性手术疤痕，愈合良好。腹部柔软，无压痛及反跳痛，未触及腹部肿块。肝脾肋下未触及，Murphy征阴性，肝区及双肾区无明显叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音约 4次 /分，未闻及血管杂音，双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查厦门中山医院n 2010-02-22 胃镜：十二指肠球后多发糜烂、溃疡；慢性浅表性胃炎。 肠镜：结肠粘膜未见明显异常。福建医科大学附属厦门第一医院2010-02
4、-24 全身 PET： 腹腔内小肠肠壁轻度水肿，代谢未见异常升高。 2010-03-04 胶囊内镜：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，符合克罗恩病征象。厦门中医院n 2010-08-11 血生化： ESR 6mm/h。2010-03-04 福建医科大学附属厦门第一医院 胶囊内镜：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，符合克罗恩病征象。我院检查结果n 25/8血五分类 :白细胞 WBC 12.69 x109/L 淋巴细胞 # 4.41 x109/L 1.00 - 3.30);大便常规 +隐血 (-);总蛋白 32.3 g/L, 白蛋白 19.2 g/L,球蛋白 13.1 g/L,前白蛋白 57 ,尿素氮 2
5、.1 mmol/L,钾 3.07 mmol/L, 钠 132 mmol/L,渗透压 270 mOsm/L ;超敏 C反应蛋白 12.39 g/L (0.00 - 3.00) ;风湿组合 I (-), SLE5项 +风湿组合 II+ANCA组合 +抗磷脂综合征 (-) ;HBsAg (+) HBeAb (+) HBcAb (+);出凝血常规 PT 16.0 秒 ; INR值 1.35 n 30/8 大便培养：培养和鉴定 (普通细菌） 奇异变形杆菌 ;未检出沙门志贺菌 ;n 3/9 大便涂片：显微镜检查 (普通细菌 ) 球菌 :杆菌 =2:8 病理活检n 9/9 回肠粘膜活检：镜下：回肠粘膜内多量
6、淋巴细胞浸润；抗酸染色（）；免疫组化： CD3、 UCHL 1、 CD56、 CD43、 C8均（）； CD4 少量（）； TIA 1、 Granzym B、 L26、CD79a（） .EBER 原位杂交（ ）结合 HE形态及免疫组化、原位杂交结果，经过科内会诊，病变符合肠病 T细胞性淋巴瘤。n 13/9 十二指肠粘膜活检：十二指肠粘膜内见轻度异型淋巴样细胞浸润，部分浸润粘膜上皮内。免疫组化：上述淋巴细胞 CD3、CD56、 CD8 （）； CD4 、 CD5、 L26（）。结合 HE形态及免疫组化结果，病变符合非霍奇金淋巴瘤， T细胞性，较符合肠病性 T细胞淋巴瘤， II型。诊断 :n 非霍奇金淋巴瘤（肠病型， T细胞性）n 病毒性肝炎，乙型，慢性迁延型蛋白丢失性胃肠病n 蛋白丢失性胃肠病是指各种原因导致的血清蛋白从胃肠道大量丢失，导致低蛋白血症的一组疾病，以水肿和低蛋白血症为主要表现 。Protein-losing gastroenteropathy ,PLEG
