1、多指畸形的发生及治疗顾施辉2012-11-25流行病学n 多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生 分裂指（？）n 先天性肢畸形：先天性畸形中最常见n 多指 (趾 )：最常见的先天性肢畸形 (36.6%)n 发生率： 9.45/万 (国外： 5/万 -19/万 )n 男性 女性 (国内 1.5:1；国外 5:1)n 右手 左手 (国内 1.3:1；国外 2:1)n 单个手指 多个手指n 桡侧 (54.6%) 尺侧 (28.6%) 中央型Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国 . 中华医学遗传学杂志 , 2005多指畸形的分类n 非综合征型 /综合
2、征型 (略 )n 非综合征型 轴前 (桡侧 )（多见于白种人，亚洲人）绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病n I 型 (拇指多指 )（进一步分为 6个亚型）n II 型 (拇指三指骨多指 )n III 型 (示指多指 ) n IV型 (多指并指 ) 轴后 (尺侧 )（多见于非洲人 1/143,白人： 1/1339）n 发育良好（ A型）n 发育不良（ B型）Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978多指畸形的病因n 与 顶外胚层脊异常发育 有关（异常增厚、退缩迟缓）n 遗传： 多位于 2号和 7号染色体 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）n 环境
3、 （孕期的前 3月为甚） ： 吸烟、药物、病毒性感染 放射线、工业污染、农药 妊娠合并糖尿病 n Wiodemann：遗传 (20%)、环境 (20%), 其余部分是由遗传加外环境作用的结果赵献芝 . 多指基因研究进展 .上海畜牧兽医通讯 . 2007；周光萱 .多指 (趾 ) 畸形的流行病学分析 . 四川大学学报 . 2004常染色体显性遗传n 赵红珊 遗传性多指 (趾 ) 畸形及相关基因研究进展 1998多指畸形的 病因多指畸形的病理分类1、软组织多指：多指仅有软组织赘生物， 没有骨、肌腱等组织2、单纯多指：含有指骨、肌腱和血管神经束 与正常手指相连 ，是一种功能缺陷的手指3、复合型多指：
4、不仅含有指骨，肌腱等，而且 包括掌骨孪生 。拇指多指的 Wassel分型 (1969)n 多指畸形中拇指多指 (87.6%)n 分型： 解剖部位：远节；近节；掌骨 分离形态：分叉型；成对型 三指节型47% 20%15%治疗目标 :良好的功能和外观沿长轴排列的骨性结构稳定的关节平衡的肌力适当的甲床结构拇指多指：远节指骨型n 轻微的 I,II型可以不用治疗n 两指发育相等时： Bilhaut-Cloguet法(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形 )n 一侧发育良好 /完全分裂： 单纯切除发育不良侧 (通常为桡侧 ) 重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点 根据需要对近节性截骨矫形n 注意点： 侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩形成n 手术时机： 6月 -1岁（形成 捏力 以前）张咸中，罗永湘 . 多指畸形及切除术后继发畸形的手术矫治 . 1999拇指多指：近节指骨型 (常见 )分型 A型 (最常见 )：桡侧发育差，尺侧发育良好 B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 C型：双侧均发育不良，相平行解剖特点： 鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处） 拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位 ）治疗原则 保留主要指，去除多余指 如双拇指相似，则保留尺侧指 （主要保留尺侧副韧带，维持捏力） 修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形
