1、 川崎病诊治新进展概述川崎病（ Kawasaki Disease, KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。该病于 1967年由日本的 Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生 ) 用日文首先报道 (1974年用英文首次报告了 50个病例 )，因此国际上称之为川崎病。概述Kawasaki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis i
2、n infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)自首次报告 30余年来世界各地均有报道，目前已是 5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。概述流行病学KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以 5岁以下儿童为统计对象， KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示 KD发病率呈逐年上升趋势。日本 (2019)： 184.6/
3、100,100韩国 (2000-04):73.7-95.5/100,100台湾 :69/100,100香港 (2019):53/100,100上海 (2019):16.2-36.8/100,000北京 (2000-04) :40.9-55.1/100,000美国 (白人 ):9.1/100,100重庆 :?流行病学： 各国家地区发病率情况 病因及发病机制1. 目前并不清楚2. 可能与以下一些因素相关 :a. 感染 :各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。b. 免疫激活及细胞因子 :介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶 (MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。c. 遗传学背景：存在易感人群。因为 KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群 ;家族发病率 1% ，双胎发病率 13% 。临床表现 急性起病 好发于婴幼儿， 39 热程 10-14天 .至少 5天 少数病人 3周或 10天 可有体温退后 1-2天复升 ,或 3次反复 .临床表现（一）发热
