1、儿童头颈部恶性肿瘤的内科治疗,宁波市第一医院儿 科叶启东,良性：乳头状瘤、血管瘤、囊肿、息肉、神经纤维瘤、神经鞘瘤、甲状腺腺瘤及畸胎瘤 恶性原发转移性,头颈部肿瘤的性质,按部位分颈部肿瘤耳鼻喉肿瘤口腔颌面部肿瘤,儿童恶性疾病,Improved Survival in Childhood ALLChildrens Cancer Group 1968-2000,概况主要头颈部恶性肿瘤的诊治病例分享,头颈部恶性肿瘤,1,665,540 new malignancies were diagnosed in 2014585,720 people would die due to cancer in th
2、e USA1 in 285 children will be diagnosed with a malignancy12% malignancies are reported to be located in the H&N,H&N malignancy,各年龄组儿童前五位死因疾病排位,Schwartz et al. OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 2015, Vol. 152(6) 11271132,Age at diagnosis of H&N cancer,Schwartz et al. OtolaryngologyHead and Neck S
3、urgery. 2015, Vol. 152(6) 11271132,肿瘤类型 病例数非霍奇金淋巴瘤8例霍奇金淋巴瘤5例横纹肌肉瘤4例横纹肌样瘤2例神经母细胞瘤2例LCH（除外颅骨）3例甲状腺癌？,本科室2016年头颈部恶性肿瘤,肿瘤发病部位 病例数颈部13例软腭 4例鼻咽 3例下颌 3例环椎 1例,科室2016年头颈部恶性肿瘤,男：20例女： 4例,The annual incidence increased for pediatric malignancies,Schwartz et al. OtolaryngologyHead and Neck Surgery. 2015, Vol. 1
4、52(6) 11271132,概况主要头颈部恶性肿瘤的诊治病例分享,一. 成熟B细胞淋巴瘤的治疗,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华血液学杂志，2013:34(5): 399-403,一般情况 1,105例B-NHL患儿男性患儿80例（76.2%），女性25例（23.8%）诊断时年龄7.43.9岁（0.916.0岁）中位年龄 7.0岁大于10岁的患儿 30例有明确病理类型的97例患儿Burkitt淋巴瘤 60例弥漫大B细胞淋巴瘤 33例分类不明B细胞淋巴瘤 4例I期、II期、III期和IV期患儿分别有4例、27例、56例和18例。,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华血液学杂志，2013:34(5): 39
5、9-403,一般情况 2,诊断时外周血白细胞正常和异常的患儿分别有90例和15例原发于腹腔、头颈部、纵隔、盆腔、肢体淋巴结和骨骼的分别有52例、37例、9例、3例、1例和2例97例患儿中有32例患儿ECT显示有骨骼浸润，有9例骨髓穿刺检查显示转移，CNS浸润：3例诊断时LDH升高1倍以上的患儿46/102例诊断时血清铁蛋白升高1倍以上的有16/98例。,Ki-67：阳性率94.6%（53/56）C-Myc：阳性率42.1% （8/19，2010年3月开始）Burkit：58.3%DLBCL：14.3%肿瘤溶解综合症：发生率15.2%临床特征：BL 13例，DLBCL 3例 LDH升高1倍以上
6、伴有胸水、腹水、巨大肿块预后转归：在初治中未发生死亡病例,治疗结果1,进入R1、R2和R3组治疗的患儿分别有1、26和78例肿瘤溶解综合症：15.2%接受治疗的患儿中，共有3例患儿未获得缓解，9例患儿在缓解后复发2例患儿在肿瘤缓解后治疗中因为肺部感染而死亡有7例患儿在化疗结束后接受了自体干细胞移植治疗有6例患儿在疗程中加用了美罗华,治疗结果2,复发患儿发病时III期4例，IV期5例复发肿瘤位于原发部位、中枢神经、骨髓和其他部位的分别有1例、4例、2例和2例复发时间从停药1个月到停药7个月之间,复发后转归：5例放弃，2例各接受1和2个疗程后无好转放弃，2例接受ABMT后复发,早期治疗反应,分层分
7、析,长期疗效,105例患儿的5年EFS为85.93.5%，OS为86.63.6%Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和分类不明B淋巴瘤的5年EFS分别为84.44.8%、90.55.3%和100,生存预后分析,单因素分析发现诊断时疾病分期越高、LDH水平升高和血清铁蛋白水平升高的患儿复发风险更大而年龄、性别、病理类型、原发部位、是否有骨骼或骨髓浸润、MYC和治疗分组等对复发风险在统计上无影响,单因素分析,分层分析,多因素分析,Variables in the EquationBSEWalddfSig.Exp(B)95.0% CI for Exp(B)LowerUpperLDH.074.62
8、9.0141.9061.077.3143.698SF1.566.6985.0291.0254.7861.21818.807 CR是否 .575 .605 .904 1 .342 1.777 .543 5.813 大于2疗分组11.953323.365.0011.9711.553E5.0002.755E280分期.199.639.0971.7561.220.3494.268,儿童B细胞淋巴瘤的困惑,目前的方案能取得较好的疗效美罗华的使用尚在探索C-myc、BCL-6等细胞遗传学改变的影响有待累积自体干细胞移植的作用？,二. 儿童霍奇金淋巴瘤临床诊治,方案制定,HL治疗计划框架图评估R1 A A
9、A AR2 A A A A A AR3 A B C A B C A B C注：化疗结束时评估CR者停药密切随访，PR者加肿瘤浸润野低剂量放疗（1800-2500cGY）,化疗方案及用药安排,*或博来霉素，首次剂量分2次用，先2mg，观察有无过敏反应，余量4-6小时后。每个疗程2128天,一般资料,26例患儿年龄30月-179月，平均97月，中位年龄94.5月男20例，女6例期3例，期4例，期9例，期10例全组26例中24例有原发或转移性颈部淋巴结病变，12例存在纵隔病变，11例伴有脾多发浸润26例中5例有B症状R14例（混合型3例，淋巴细胞优势型1例）R212例（混合型7例，淋巴细胞优势型4例
10、，结节硬化型1例）R310例（混合型2例，淋巴细胞优势型5例，结节硬化型3例）,ALCL治疗结果,叶启东，汤静燕，潘慈等，中国小儿血液与肿瘤杂志, 2012；17(1): 13-16,ALCL预后相关,三. 儿童III期神经母细胞瘤的临床研究,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华医学杂志，2010,90(22):1556-1558,临床资料,例数 4年无事生存率（） P值4年存活率（） P值性别 男1983.9 0.167 89.5 0.073 女11 59.1 61.5年龄(个月) 12 8100 0.248100 0.298 1318 366.7 66.7 181964.0 68.6原发部位 后纵
11、隔1064.0 0.60565.0 0.656 腹部1670.6 78.8 颈部 3100 100 骶尾部 1100 100维甲酸治疗 是2580.7 0.00384.7 0.001 否5 40.0 43.1,III期NB治疗结果,叶启东，汤静燕，潘慈等，中华医学杂志，2010,90(22):1556-1558,横纹肌肉瘤和GCT疗效,是否需要一次完全切除？,二次手术必要性？,概况主要头颈部恶性肿瘤的诊治病例分享,杨XX，男，3岁近6月余夜间睡眠打鼾，伴有呼吸困难，张口呼吸，偶有呼吸暂停，偶有气促（安静状态下）,2015.12.10玉环县人民医院对症治疗未见好转，打鼾较前加重2016.2.14
12、至温州医科大学附属第二医院就诊，考虑鼻炎，继续予头孢口服2.21再次至温州医科大学附属第二医院就诊，行鼻咽喉镜示：腺样体肥大2.26于温州医科大学附属第二医院住院治疗3.1拟全麻下行腺样体切除术，术中见口咽部上方见肿物堵塞，内窥镜下见鼻咽部新生物赌塞全部后鼻孔，双侧鼻腔见大量粘涕，予改鼻咽部肿物活检术，术中冰冻：（鼻咽新生物）小圆细胞恶性肿瘤，术后家长要求出院,2016.3. 7本院骨穿提示B细胞来源淋巴瘤累及骨髓可能，外院病理片会诊考虑非何杰金氏淋巴瘤，B细胞来源淋巴瘤3.10起予B-NHL-R4方案化疗2个疗程后CT评估示见小突起，二次手术未见异常,吕XX，男，11岁发现双侧颈部肿块2周,
13、2016.6.8日诊断“T淋巴母细胞淋巴瘤，髓系双向分化”6.9日起予VPDL化疗，化疗结束后颈部肿块消失不明显，外周血白细胞明显升高7.5日再次予以骨穿+活检检查7.12日起予米托蒽醌+Ara-C化疗8.12予VP16+Ara-C方案化疗,郑XX，男，3岁6个月颈部后伸受限近2年,2016.3.15入院2016.3.21行经口腔颅底斜坡肿瘤切除术4.16起予AVCP+IEV交替方案化疗11.18结束放疗,郭XX，男，3岁7个月发现右面颊部肿块1个半月,2016-07-20行右下颌骨肿瘤摘除术，病理示：朗格汉斯细胞组织细胞增生症7.27日长春地辛+依托泊苷+强的松方案化疗张嘴歪斜明显好转,李XX，男，13岁发现左侧颌下肿物1月”于2016.2.29入院,2016年03月02日行左侧颈部肿块摘除术+喉返神经探查术+直接喉镜下梨状窝探查术, 术后病理提示：尤文氏肉瘤3.9起行AVCP+IEV方案化疗,谢 谢！,
